Die Früherkennung der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung. Es ist durch die Erhöhung des pulmonalarteriellen Drucks und des pulmonalvaskulären Widerstands gekennzeichnet. Auf mikroskopischer Ebene ist ein Umbau kleiner Lungengefäße zu beobachten, der durch die Proliferation der Adventitia, die Hypertrophie der Media und die Fibrose der Intima gekennzeichnet ist.

Gemäß der aktuellen Klassifikation von Venice (2003) kann PAH idiopathisch, familiär oder assoziiert mit anderen Krankheiten und Zuständen (APAH) sein. Etwa 15 verschiedene klinische Entitäten gehören zur APAH-Gruppe, wobei Bindegewebserkrankungen wie die systemische Sklerose, die Mischkollagenose oder der systemische Lupus erythematodes zu den häufigsten gehören. Die Entwicklung von APAH bei diesen Krankheiten führt zu einer verringerten Überlebenszeit. Erfolgreiche Therapien umfassen Prostanoide, Endothelin-Rezeptor-Antagonisten und Phosphodiesterase-5-Hemmer, jedoch scheinen die Wirkungen bei Begleiterkrankungen im Vergleich zu idiopathischer PAH geringer zu sein. Die frühzeitige Erkennung von APAH kann zu besseren Behandlungsergebnissen und Prognosen führen.

Hämodynamisch wurde PAH als mittlerer pulmonalarterieller Druck (MPAP) > 25 mmHg in Ruhe oder > 30 mmHg bei Belastung definiert.

Es wird angenommen, dass in den frühen Stadien der PAH die pulmonalarteriellen Druckwerte in Ruhe normal sein können, aber der Umbau der kleinen Arterien zu einer Versteifung führt, was zu einem erhöhten pulmonalarteriellen Druck während der Belastung führt (latente PAH).

Die Doppler-Echokardiographie unter Verwendung des Trikuspidalregurgitationsstrahls und der vereinfachten Bernoulli-Gleichung ist eine etablierte klinische Methode zur Bestimmung des systolischen pulmonalarteriellen Ruhedrucks (rSPAP). Eine enge Korrelation zwischen rSPAP-Werten aus Echo und Rechtsherzkatheter (RHC) wurde beschrieben. Eine vielversprechende nicht-invasive Methode zur Erkennung von SPAP während des Trainings ist der Exercise Tricuspid Echo Doppler (ETED). Frühere Studien legten nahe, dass SPAP während des Trainings bei Patienten mit Bindegewebserkrankungen mit ETED bewertet werden kann, und es wurde vermutet, dass ein beträchtlicher Anteil dieser Patienten an latenter PAH litt. Die Ergebnisse dieser Studien wurden jedoch nicht durch den Goldstandard RHC kontrolliert. Für die definitive Diagnose einer PAH wird nach heutigen Leitlinien die RHC benötigt, die eine präzise Messung des MPAP, des pulmonalarteriellen Wedge-Drucks, des rechtsatrialen Drucks und des Herzzeitvolumens sowie die Berechnung des pulmonalvaskulären Widerstands ermöglicht.

Der Herz-Lungen-Ergometrietest (CPET) ist eine zuverlässige Methode zur objektiven Beurteilung der Belastungsfähigkeit. Patienten mit latenter PAH können während des Trainings an Dyspnoe und früher Ermüdung leiden und können eine reduzierte körperliche Leistungsfähigkeit haben. Eine niedrige maximale O2-Aufnahme war bei Patienten mit PAH mit einer schlechten Prognose verbunden.

In der vorliegenden Studie untersuchen wir Patienten mit Risikofaktoren für PAH, indem wir ETED und CPET kombinieren und die Ergebnisse durch RHC in Ruhe und unter Belastung kontrollieren.