웨스트 증후군 아동 치료를 위한 케토제닉 식이 요법과 ACTH 비교

• West Syndrome(EEG 상관 관계가 있는 임상적 경련)이 있는 연속적인 어린이는 적격성을 위해 연구 센터에서 선별될 것이며, 포함 및 제외 기준을 적용한 후 병인에 대해 조사될 것입니다.
• 병력을 수집하고 임상 검사를 실시할 것이며, 기저 병인이 의심되는 경우 지시된 대로 특정 조사를 수행할 것입니다(예. 결절성 경화증의 신경피부 표지자).
• 병력 및 검사에서 이용 가능한 다른 병인학적 포인터가 없거나 불리한 주산기 사건을 시사하는 병력이 있는 경우, 간질 프로토콜과 함께 뇌 MRI가 수행됩니다.
• MRI가 구조적 원인을 시사하지 않는 경우 10일 동안 비타민 시험(피리독신 30mg/kg/일, 피리독살 인산-20mg/kg/일, 비오틴 10mg/일 및 폴린산 15mg/일)을 제공합니다. 응답. 비타민 시험에 응답하는 사람들은 연구에서 제외됩니다.
• 연구에 참여할 의향이 있는 법적 보호자로부터 서면 동의서를 받을 것입니다. 그들의 항간질제는 최적화될 것입니다. 페니토인, 페노바르비톤 및 카르바마제핀과 같은 부적절한 AED는 중단되고 적절한 용량의 발프로에이트/레베티라세탐 및 클로나제팜으로 대체되며 정제 형태로 만들어질 것입니다.
• 2주간의 관찰 기간이 있을 것이며 참가자들은 경련의 적절한 계산과 평균 횟수에 대해 민감해질 것입니다. 두 번째 주의 주당 경련 횟수가 기준선을 형성하고 기본 목표가 완료될 때까지 AED를 더 이상 변경하지 않고 동일한 기간 동안 위에서 언급한 대로 두 그룹으로 무작위 배정됩니다. 초기 6주 및 실행 기간 2주 동안 AED의 하이킹/적정이 필요한 사람은 일탈자로 취급하여 연구에서 제외합니다.
• DASII는 아동 심리학자에 의해 관리되며 가능할 때마다 후속 조치 3개월 및 6개월에 반복됩니다.
• ACTH 치료를 받는 경우 단위 프로토콜(Mantoux 및 CXR 스크리닝)에 따라 결핵에 대한 적절한 스크리닝이 수행됩니다.
• 케톤식이 요법을 위한 정밀 검사는 KD 팔로 가는 경우 ECG, RFT, LFT, CBC, 지질 프로필, 소변 칼슘 크레아티닌 비율 및 신석회증에 대한 USG KUB도 수행됩니다.

그룹 1 ACTH 팔:

• ACTH군으로 무작위 배정된 어린이는 ACTH 150U/m2 또는 6U/kg의 고용량 요법(45)(46)을 시작합니다.
• 이 고용량은 2주 동안 지속되며, 이후 나머지 4주에 걸쳐 서서히 감량하여 총 치료 기간은 6주입니다.
• EEG는 임상적 연축 중단의 경우와 임상적으로 필요한 경우 치료 6주 3개월에 수행됩니다.
• 첫 번째 후속 조치는 치료 시작 6주 후, 그 다음에는 8주 후부터 가능할 때마다 최소 3개월(+/- 7일)에서 최대 6개월(+/- 7일)까지 한 달에 한 번입니다.
• 전기 임상적 연축이 완전히 중단된 사람은 경구용 AED를 계속 사용합니다.
• 경련 감소율이 50% 미만인 사람은 KD로 전환됩니다.
• 경련 감소율이 50% 이상인 사람은 프로토콜에 따라 다른 경구용 AED를 시험적으로 사용하게 됩니다.
• 전체 연축 감소는 관찰 기간 주간의 평균 연축 수와 치료 6주차의 평균 연축 수로부터 계산됩니다. 부작용은 발작 일지에 기록됩니다.
• 지속적인 전기임상 중단의 경우, 완전한 전기임상 반응을 보인 사람은 가능할 때마다 3개월(+/- 7일)에서 최대 6개월(+/- 7일) 말에 재확인됩니다.
• 준수율, 부작용, >50% 연축 감소율, 임상적 연축 중단률, 완전한 전기임상적 연축 중단률도 환자 발작 로그 및 EEG 상관으로부터 계산됩니다.
• 매주 2회 RBS 및 BP 모니터링 수행

그룹 2 KD 암:

• 이 팔에 무작위 배정된 어린이는 병동에 입원하고 감독하에 케톤식이 요법을 시작합니다.
• KD는 2:1의 비율로 시작한 다음 다음날 2.5:1로, 이어서 3일째에 3:로 인상합니다. 소변 케톤은 케톤 딥스틱을 사용하여 매일 확인합니다.
• 케톤증과 내성을 더 잘 보장하기 위해 토착 KD는 초기 4주 동안 기성품으로 보충된 다음 1주에 걸쳐 점진적으로 토착 KD를 완료하도록 전환됩니다.
• KD 시작 5일차까지 케톤증에 도달하지 않으면 6일차부터 비율이 최대 4:1로 인상됩니다.
• 환자는 KD의 원하는 비율이 달성되는 즉시 퇴원할 것이며 부모는 충분한 동기와 자신감을 갖게 됩니다. 가정에서의 규정 준수를 더욱 확실히 하기 위해 정기적으로 전화 연락을 할 것입니다.
• 치료 중단이 필요한 적절한 케톤 생성 식이 요법을 받는 것을 견딜 수 없는 어린이는 일탈자로 간주됩니다.
• 전체 연축 감소는 관찰 기간 주간의 평균 연축 수와 치료 4주차의 평균 연축 수로부터 계산됩니다.
• KD 실패: 6주까지 연축이 50% 이상 감소하지 않거나 3개월까지 연축의 전기 임상 중단이 없는 경우 반응률이 있는 어린이는 KD에 실패한 것으로 간주되어 프로토콜에 따라 표준 ACTH 요법으로 전환됩니다.
• 연축이 50% 이상 감소하면 KD를 계속합니다.
• EEG는 임상적 연축 중단의 경우와 임상적으로 필요한 경우 치료 6주 3개월에 수행됩니다.
• 첫 번째 후속 조치는 치료 시작 6주 후, 8주 후 가능할 때마다 최소 3개월 및 6개월 동안 월 1회 실시됩니다. 지속적인 전기임상 중단의 경우, 완전한 전기임상 반응을 보인 사람은 가능할 때마다 3개월(+/- 7일)에서 최대 6개월(+/- 7일) 말에 재확인됩니다.
• 준수율, 부작용, >50% 연축 감소율, 임상적 연축 중단률, 완전한 전기임상적 연축 중단률도 환자 발작 로그 및 EEG 상관으로부터 계산됩니다. .
• 공식 기반 KD는 환자에게 무료로 제공됩니다. 그러나 회사는 연구 설계, 수행, 데이터 수집 또는 분석에 참여하지 않습니다.