Badanie barytinibu u pacjentów z sarkoidozą serca

Kluczowe kryteria włączenia:

• Diagnoza sarkoidozy sercowej oparta na jednym z następujących ścieżek:

  • Diagnoza histologiczna

    • Biopsja mięśnia sercowego lub pozakardiac wykazująca nietrwałą ziarniniak bez zidentyfikowanej alternatywnej przyczyny i
    • Nieprawidłowe pobieranie FDG na PET-CT-CT przeprowadzone w ciągu sześciu tygodni od badań przesiewowych, w wzorze zgodnym z aktywną sarkoidozą serca i
    • Wykluczenie innych przyczyn objawów serca

  • Diagnoza kliniczna

    • Jest jeden lub więcej z poniższych następujących:

      • Steroid +/- Kardiomiopatia responsywna immunosupresyjna lub blok serca
      • Niewyjaśnione zmniejszone LVEF (<40%) i/lub segmentowe nieprawidłowości ruchu ściany niezwiązane z chorobą wieńcową lub inną określoną przyczyną
      • Niewyjaśniona podtrzymywana (spontaniczna lub indukowana) VT
      • Mobitz Typ II Block serca lub blok serca trzeciego stopnia
      • CT klatka piersiowa i/lub FDG PET-CT wykazują cechy zgodne z sarkoidozą płuc i/lub hilarną limfadenopatią i
    • Nieprawidłowy pobieranie FDG na PET-CT-CT-CT przeprowadzone w ciągu 6 tygodni od badań przesiewowych, w wzorze zgodnym z aktywną sarkoidozą serca i
    • Wykluczenie innych przyczyn objawów serca
• Aktywna sarkoidoza sercowa oparta na nieprawidłowym pobieraniu FDG na PET-CT-CT sercowym przeprowadzonym w ciągu sześciu tygodni od badań przesiewowych, we wzorze zgodnym z aktywną sarkoidozą serca
• Brak obecnego leczenia lekami immunosupresyjnymi innych niż leki oszczędzające sterody (w tym metotreksat, leflunomid, azatiopryna lub mikofenolan mofetil) i/lub prednizon (lub równoważny) przy dawce ≤ 20 mg dziennie na początku na początku

Kluczowe kryteria wykluczenia:

• Otrzymanie niebiologicznego środka DMARD lub immunosupresyjnego innego niż metotreksat, leflunomid, azatiopryna, mikofenolan mofetil, hydroksychlorochina lub glukokortykoidy w ciągu 28 dni
• Otrzymanie BDMARD lub TSDMARD, w tym niedobrą terapii komórek B (np. Belimumab), blokada kosztów komórek T (np. Abatacept), hamowanie TNF-alfa (np. Infliksymab, Adalimumab, Etanercept, Golimumab, cerolizumabin), interleukina-6 Tocilizumab, sarilumab), hamowanie interleukiny-1 (np. Anakinra), hamowanie JAK (np. Tofacytynib, upadacytynib, baricytynib) lub inny biologiczny środek immunomodulujący w ciągu 28 dni
• Otrzymanie dowolnej biologicznej terapii komórki B (np. Rituksymab, ocrelizumab, obinutuzumab, ofatumumab, inebilizumab) w 6 miesiącach przed badaniem; Otrzymanie takiego środka zubożającego w komórki B w okresie 6-12 miesięcy przed badaniem jest wykluczające, chyba że liczba komórek B powróci do ≥ LLN
• Historia żylnej zakrzepowo -zatorowej (VTE) lub zwiększone ryzyko VTE
• Obecne palenie
• Szacowana szybkość filtracji kłębuszkowej <30 ml/min/1,73 M2 poprzez modyfikację diety w badaniu chorób nerek (MDRD)

• Badania krwi podczas badań przesiewowych, które spełniają którekolwiek z następujących kryteriów:

  • Hemoglobina <7,5 g/dl
  • Neutrofile <1000/mm3
  • Bezwzględna liczba limfocytów <500/mm3
  • Płytki krwi <100 x 109/l

• Badani z następującymi nieprawidłowymi testami czynności wątroby:

  • Asparaginian aminotransferazy (AST)> 2x ULN
  • Aminotransferaza alanina (ALT)> 2x ULN
  • Całkowita bilirubina (TBL)> 2x ULN, chyba że AST, ALT i hemoglobina znajdują się w centralnym normalnym zakresie laboratoryjnym, a pacjent ma znaną historię zespołu Gilberta
• Aktywna, istotna klinicznie zakażenie w momencie badania przesiewowego

• Aktywne nowotwory lub historia złośliwości, która była aktywna w ciągu ostatnich 5 lat, z wyjątkiem następujących:

  • Rak in situ szyjki macicy po pozornie leczniczej terapii> 12 miesięcy przed badaniem,
  • Skórny rak podstawowy lub płaskonabłonkowy po pozornie leczniczej terapii, lub
  • Rak prostaty leczony radykalną prostatektomią lub radioterapią z intencją leczniczą> 3 lata przed badaniem i bez znanego nawrotu lub obecnego leczenia