Klinické studie Kikuchiho choroby

Kikuchi-Fujimotova choroba je charakteristický syndrom nekrotizující lymfadenitidy, který byl formálně popsán v roce 1972 dvěma japonskými patology, Kikuchi a Fujimotem. Jde o benigní, spontánně vyléčitelné onemocnění, které se vyskytuje převážně u mladých žen. Bylo to běžnější u asijských lidí, zejména u Japonců. Nejčastějšími klinickými projevy jsou horečka (30~50 %) a cervikální lymfadenopatie, často citlivá na hmatu. Mohou být postiženy další oblasti lymfatických uzlin a může být přítomna hepatosplenomegalie. Mezi laboratorní nálezy patří leukopenie s atypickou lymfocytózou. Často se zvyšuje ESR, transaminázy a laktátdehydrogenáza. Klinické příznaky lze snadno zaměnit s jinými stavy, zejména lymfomem. Proto diagnóza závisí na patologických nálezech. Typickým nálezem jsou parakortikální léze tvořené skvrnitými zónami eozinofilní fibrinoidní nekrózy a abundantní karyorexií. Obecně lze bez léčby očekávat spontánní vymizení symptomů a známek během několika měsíců. O etiologii Kikuchiho choroby se spekuluje po desetiletí. Ačkoli perforinové a Fas dráhy cytotoxických T buněk indukují hojnou apoptózu a tím indukují nekrotizující léze, spouštěcí faktor není znám. Protože onemocnění může předcházet nebo se vyskytovat v souvislosti s poruchou pojivové tkáně, zejména SLE, spekuluje se také o autoimunitním příspěvku k etiologii. Nicméně klinický průběh Kikuchiho choroby, často náhlý nástup a spontánní ústup, častý chřipkový prodrom nebo prodrom horních cest dýchacích a prominence cervikální lymfadenopatie, podporují virovou příčinu. Důkazy pro virovou příčinu také zahrnují atypickou lymfocytózu periferní krve a zvýšené hladiny IFN-a nebo 2'-5' oligoadenylátsyntetázy v séru. Bylo navrženo několik infekčních agens, včetně bakterií (např. Brucella, Yersinia), paraziti (např. toxoplazmóza) a viry (např. EBV, CMV, HHV6, HHV8, parvovirus B19, HTLV, HIV). Cílem této studie je shromáždit případy Kikuchiho choroby v kanceláři NHI a NTUH. Budeme analyzovat četnost výskytu, věk nástupu, pohlaví, období nástupu a klinický průběh, abychom zjistili, zda existují nějaké shlukované případy nebo nozokomiální infekce. Poté budeme studovat etiologii Kikuchiho choroby, zejména příčiny infekce, pomocí analýzy patologického vzorku a sérologie. Doufáme, že se nám podaří zjistit etiologii Kikuchiho choroby a novou léčbu.