Klinische Studien zur Kikuchi-Krankheit

Die Kikuchi-Fujimoto-Krankheit ist ein charakteristisches Syndrom der nekrotisierenden Lymphadenitis, das 1972 von zwei japanischen Pathologen, Kikuchi und Fujimoto, offiziell beschrieben wurde. Es handelt sich um eine gutartige, selbstlimitierende Erkrankung, die überwiegend bei jungen Frauen auftritt. Es war häufiger bei Asiaten, insbesondere bei Japanern. Die häufigsten klinischen Manifestationen sind Fieber (30–50 %) und zervikale Lymphadenopathie, die oft schmerzempfindlich und tastbar ist. Andere Lymphknotenregionen können betroffen sein, und es kann eine Hepatosplenomegalie vorliegen. Der Laborbefund umfasst eine Leukopenie mit atypischer Lymphozytose. BSG, Transaminasen und Laktatdehydrogenase sind häufig erhöht. Die klinischen Merkmale werden leicht mit anderen Erkrankungen, insbesondere Lymphomen, verwechselt. Daher hängt die Diagnose vom pathologischen Befund ab. Die typischen Befunde sind parakortikale Läsionen, die aus fleckigen Zonen eosinophiler fibrinoide Nekrose und reichlich Karyorrhexis bestehen. Im Allgemeinen ist ohne Behandlung mit einem spontanen Rückgang der Symptome und Anzeichen innerhalb weniger Monate zu rechnen. Seit Jahrzehnten wird über die Ätiologie der Kikuchi-Krankheit spekuliert. Obwohl die Perforin- und Fas-Wege zytotoxischer T-Zellen eine Fülle von Apoptose induzieren und somit nekrotisierende Läsionen induzieren, ist der auslösende Faktor unbekannt. Da die Krankheit einer Bindegewebserkrankung, insbesondere SLE, vorausgehen oder in Verbindung damit auftreten kann, wurde auch über den Beitrag des Autoimmunsystems zur Ätiologie spekuliert. Der klinische Verlauf der Kikuchi-Krankheit, oft plötzliches Einsetzen und spontanes Abklingen, das häufige grippeähnliche Prodrom der oberen Atemwege und die Prominenz der zervikalen Lymphadenopathie sprechen jedoch für eine virale Ursache. Hinweise auf eine virale Ursache umfassen auch atypische Lymphozytose im peripheren Blut und erhöhte IFN-a- oder 2'-5'-Oligoadenylatsynthetase-Spiegel im Serum. Es wurden mehrere Infektionserreger vorgeschlagen, darunter Bakterien (z. Brucella, Yersinia), Parasiten (z.B. Toxoplasmose) und Viren (z. EBV, CMV, HHV6, HHV8, Parvovirus B19, HTLV, HIV). Ziel dieser Studie ist es, Fälle von Kikuchi-Krankheit im Büro von NHI und NTUH zu sammeln. Wir werden die Inzidenzrate, das Alter des Ausbruchs, das Geschlecht, die Jahreszeit des Ausbruchs und den klinischen Verlauf analysieren, um zu sehen, ob es gehäufte Fälle oder eine nosokomiale Infektion gibt. Dann werden wir die Ätiologie der Kikuchi-Krankheit untersuchen, insbesondere die Infektionsursachen, indem wir pathologische Proben und Serologie analysieren. Wir hoffen, die Ätiologie der Kikuchi-Krankheit und die neue Behandlung herauszufinden.