菊池病的临床研究

Kikuchi-Fujimoto 病是一种独特的坏死性淋巴结炎综合征，由两位日本病理学家 Kikuchi 和 Fujimoto 于 1972 年正式描述。 它是一种良性、自限性疾病，主要发生在年轻女性中。 这在亚洲人中更为常见，尤其是在日本人中。 最常见的临床表现是发热（30~50%）和颈部淋巴结肿大，通常可触及压痛。 其他淋巴结区域可能受到影响，并且可能存在肝脾肿大。 实验室检查结果包括白细胞减少伴非典型淋巴细胞增多。 ESR、转氨酶和乳酸脱氢酶常升高。 临床特征很容易与其他疾病混淆，尤其是淋巴瘤。 因此，诊断依赖于病理结果。 典型的发现是皮质旁病变，由嗜酸性纤维蛋白样坏死和大量核破裂的斑片状区域组成。 一般来说，无需治疗，症状和体征可在几个月内自发消退。几十年来，人们一直在推测菊池病的病因。 尽管细胞毒性 T 细胞的穿孔素和 Fas 途径会诱导大量细胞凋亡，从而诱导坏死性病变，但触发因素尚不清楚。 由于该疾病可能先于结缔组织病症（尤其是 SLE）或与结缔组织病症相关联地发生，因此也推测自身免疫对病因的贡献。 然而，菊池病的临床过程（通常突然发作和自发消退）、频繁的流感样或上呼吸道前驱症状以及突出的颈部淋巴结肿大支持病毒性病因。 病毒原因的证据还包括外周血非典型淋巴细胞增多和血清 IFN-α 或 2'-5' 寡聚腺苷酸合成酶水平升高。 已经提出了几种感染因子，包括细菌（例如 布鲁氏菌、耶尔森氏菌）、寄生虫（例如 弓形虫病）和病毒（例如 EBV, CMV, HHV6, HHV8, parvovirus B19, HTLV, HIV)。本研究的目的是收集NHI和NTUH局的菊池病病例。 分析发病率、发病年龄、性别、发病季节和病程，看是否存在聚集性病例，是否存在院内感染。 然后我们将通过分析病理标本和血清学来研究菊池病的病因，特别是感染原因。 我们希望找出菊池病的病因和新的治疗方法。