Kliniske studier av Kikuchis sykdom

Kikuchi-Fujimoto sykdom er et særegent syndrom av nekrotiserende lymfadenitt som ble formelt beskrevet i 1972 av to japanske patologer, Kikuchi og Fujimoto. Det er en godartet, selvbegrenset sykdom som hovedsakelig forekommer hos unge kvinner. Det var mer vanlig hos asiatiske mennesker, spesielt på japansk. De hyppigste kliniske presentasjonene er feber (30~50%) og cervikal lymfadenopati, ofte øm i palpabel. Andre lymfeknuteregioner kan bli påvirket, og hepatosplenomegali kan være tilstede. Laboratoriefunnene inkluderer leukopeni med atypisk lymfocytose. ESR, transaminaser og laktatdehydrogenase økes ofte. De kliniske egenskapene kan lett forveksles med andre tilstander, spesielt lymfom. Derfor avhenger diagnosen av de patologiske funnene. De typiske funnene er parakortikale lesjoner som består av flekkete soner med eosinofil fibrinoid nekrose og rikelig karyorrhexis. Generelt kan man forvente spontan oppløsning av symptomer og tegn innen noen få måneder uten behandling. I flere tiår har etiologien til Kikuchis sykdom blitt spekulert. Selv om perforin- og Fas-banene til cytotoksiske T-celler induserer en overflod av apoptose og dermed induserer nekrotiserende lesjoner, er triggerfaktoren ukjent. Siden sykdommen kan gå foran eller oppstå i forbindelse med en bindevevsforstyrrelse, spesielt SLE, har det også blitt spekulert i det autoimmune bidraget til etiologien. Imidlertid støtter det kliniske forløpet av Kikuchis sykdom, ofte plutselig oppstart og spontan oppløsning, den hyppige influensalignende eller øvre respiratoriske prodromen, og prominensen av cervikal lymfadenopati, en viral årsak. Bevis for en viral årsak inkluderer også atypisk lymfocytose i perifert blod og forhøyede nivåer av IFN-a eller 2'-5' oligoadenylatsyntetase i serum. Flere smittestoffer har blitt foreslått, inkludert bakterier (f. Brucella, Yersinia), parasitter (f.eks. toksoplasmose) og virus (f.eks. EBV, CMV, HHV6, HHV8, parvovirus B19, HTLV, HIV). Målet med denne studien er å samle tilfeller av Kikuchi's sykdom i NHI og NTUHs kontor. Vi vil analysere insidensraten, debutalder, kjønn, sesong for debut og klinisk forløp for å se om det er noen grupperte tilfeller eller nosokomial infeksjon. Deretter vil vi studere etiologien til Kikuchis sykdom, spesielt infeksjonen forårsaker ved å analysere patologiske prøver og serologi. Vi håper å finne ut årsaken til Kikuchis sykdom og den nye behandlingen.