Studi clinici sulla malattia di Kikuchi

La malattia di Kikuchi-Fujimoto è una sindrome distintiva di linfoadenite necrotizzante che è stata formalmente descritta nel 1972 da due patologi giapponesi, Kikuchi e Fujimoto. È una malattia benigna e autolimitante che si verifica prevalentemente nelle giovani donne. Era più comune tra gli asiatici, specialmente tra i giapponesi. Le presentazioni cliniche più frequenti sono la febbre (30~50%) e la linfoadenopatia cervicale, spesso palpabile. Altre regioni linfonodali possono essere interessate e può essere presente epatosplenomegalia. I reperti di laboratorio includono leucopenia con linfocitosi atipica. La VES, le transaminasi e la lattato deidrogenasi sono spesso aumentate. Le caratteristiche cliniche sono facilmente confuse con altre condizioni, in particolare il linfoma. Pertanto la diagnosi dipende dai reperti patologici. I risultati tipici sono lesioni paracorticali costituite da zone irregolari di necrosi fibrinoide eosinofila e abbondante carioressi. In generale, ci si può aspettare una risoluzione spontanea dei sintomi e dei segni entro pochi mesi senza trattamento. Per decenni si è ipotizzato l'eziologia della malattia di Kikuchi. Sebbene le vie perforina e Fas delle cellule T citotossiche inducano un'abbondanza di apoptosi e quindi inducano lesioni necrotizzanti, il fattore scatenante è sconosciuto. Poiché la malattia può precedere o manifestarsi in associazione con una malattia del tessuto connettivo, in particolare il LES, è stato ipotizzato anche il contributo autoimmune all'eziologia. Tuttavia, il decorso clinico della malattia di Kikuchi, spesso esordio improvviso e risoluzione spontanea, il frequente prodromo simil-influenzale o respiratorio superiore e la prominenza della linfoadenopatia cervicale, supportano una causa virale. L'evidenza di una causa virale include anche linfocitosi atipica nel sangue periferico e livelli sierici elevati di IFN-α o 2'-5' oligoadenilato sintetasi. Sono stati suggeriti diversi agenti infettivi, compresi i batteri (ad es. Brucella, Yersinia), parassiti (es. toxoplasmosi) e virus (ad es. EBV, CMV, HHV6, HHV8, parvovirus B19, HTLV, HIV). Lo scopo di questo studio è raccogliere casi di malattia di Kikuchi presso l'ufficio di NHI e NTUH. Analizzeremo il tasso di incidenza, l'età di insorgenza, il sesso, la stagione di insorgenza e il decorso clinico per vedere se ci sono casi raggruppati o infezioni nosocomiali. Quindi studieremo l'eziologia della malattia di Kikuchi, in particolare le cause dell'infezione, analizzando campioni patologici e sierologici. Speriamo di scoprire l'eziologia della malattia di Kikuchi e il nuovo trattamento.