Včasná intervence u kojenců s dětskou mozkovou obrnou (CONTRACT)

Dětská mozková obrna (DMO) je nejčastější příčinou motorických a kognitivních poruch v dětství, která postihuje přibližně 1 z 500 novorozenců. Kontraktury a kloubní deformity jsou častými komplikacemi, které omezují funkční schopnosti dětí již od raného věku a jsou hlavní celoživotní výzvou pro sociální integraci a participaci. Funkční omezení způsobená kombinací ochablých paretických svalů a kontraktur v raném dětství rovněž omezují možnosti dítěte aktivního zkoumání prostředí a sociální interakce s vrstevníky. To může mít sekundární dopad na kognitivní vývoj a kognitivní výkon později v životě.

Proto je včasná intervence k prevenci kontraktur klíčová pro pomoc motorickému a kognitivnímu vývoji u dětí s CP a tím umožňuje sociální integraci a optimální kognitivní a motorickou výkonnost po celou dobu jejich života. Důležitost prevence kontraktur je také zdůrazněna poznáním, že žádná z chirurgických, lékařských nebo fyzikálních terapií, které máme k dispozici, neposkytuje účinnou léčbu kontraktur, jakmile se projeví a narušují pohyblivost kloubů.

Přibývá důkazů, že snížený růst svalů je klíčovým faktorem ve vývoji kontraktur. Pokud svaly nerostou stejnou rychlostí jako kosti, budou vystaveny abnormálnímu napětí. Toto a nedostatek svalové hmoty může stimulovat růst pojivové tkáně ve svalech, což způsobuje tužší extracelulární matrix. Růst mediálního svalu gastrocnemia u kojenců s CP se liší od růstu u typicky se vyvíjejících (TD) kojenců ve věku 12-15 měsíců. Patologicky zvýšená tuhost svalové tkáně je pozorována o několik měsíců později v souladu s kauzálním vztahem mezi sníženým růstem a zvýšenou tuhostí. Tato zjištění naznačují, že účinná prevence kontraktur bude muset proběhnout do jednoho roku věku a bude se muset zaměřit na stimulaci svalového růstu jako klíčového faktoru.

Růst svalů rozhodujícím způsobem závisí na využití svalů, což je přesně ten problém, kterému děti s CP čelí. Jak k tomu přimějeme dítě, které má potíže s aktivací svalů, když toto dítě nemá žádné předchozí zkušenosti s používáním svalů a končetin a málo verbálně rozumí tomu, co po něm chceme, aby dělalo? Nyní existují důkazy, které podporují, že raný vývoj motorického systému je vysoce plastický a zásadně závisí na interakci s prostředím závislé na aktivitě. Experimentální důkazy od koťat a hlodavců podporují existenci citlivého období brzy po narození, kdy se sestupná spojení z motorické kůry do míchy přeorganizují způsobem závislým na aktivitě. Zdá se, že funkční deficity u dospělých zvířat, která obdržela centrální motorické léze před narozením nebo v souvislosti s ním, závisí na rozsahu, v jakém tato reorganizace závislá na aktivitě probíhá během citlivého období. Není známo, zda podobné citlivé období existuje u lidí, ale existuje důvod se domnívat, že prvních 5–6 měsíců po narození představuje období, kdy motorický systém prochází rychlými změnami, které mohou připomínat citlivé období u hlodavců a koťat. Toto období je u lidí charakterizováno tzv. neklidnými pohyby (FM), které mohou odrážet „kalibraci“ senzomotorického systému, kdy se sestupná spojení přeorganizují podobně jako u zvířat. Děti si v tomto období také osvojují schopnost cílených pohybů pomocí zrakové zpětné vazby, což může souviset s vyzráváním spojení z motorického kortexu do míchy. Existují také důkazy, že děti ve věku 5–6 měsíců získaly smysl pro svobodu jednání nad svými vlastními pohyby a základní porozumění tomu, jak mohou používat své tělo k ovládání svého prostředí. Smyslová zpětná vazba a odměna, které jsou spojeny s úspěšným chováním, hrají důležitou roli v tomto časném zavedení kontroly pohybu. Thelen & Fisher ukázali, že když kojenci ve velmi raném věku mohou aktivovat mobil vlastními spontánními pohyby, pohyb dítěte se zvýšil. Počátečních 5-6 měsíců po porodu tedy může poskytnout příležitost, kdy je možné usnadnit normální vývoj pohybu a tím také zabránit kontrakturám prostřednictvím doprovodného stimulu svalového růstu. Intervence, při které jsou kojenci v této věkové skupině stimulováni k pohybu svými rodiči doma pod dohledem terapeutů, skutečně prokázala zlepšení motorického vývoje u kojenců s vysokým rizikem dětské mozkové obrny. Technologie domácího tréninku, která může usnadnit výcvik a interakci mezi terapeuty a rodinami, jsou nyní také dostupné a prokázaly slibné účinky na motorický vývoj u předčasně narozených dětí. Intenzivní cílově orientovaný trénink zahrnující zkušenosti s úspěchem a častou odměnou během prvních 5-6 měsíců je proto ústředním bodem intervence, kterou navrhujeme v tomto protokolu pro prevenci kontraktur u kojenců s vysokým rizikem rozvoje CP.

Svalový růst nezávisí pouze na nervových a mechanických podnětech, ale také na nutričních a metabolických podnětech. Je proto důležité zvážit také nutriční stav kojence a zejména to, zda živiny, které mají specifický účinek na podporu svalového růstu, jsou kojenci dodávány v dostatečném množství buď prostřednictvím kojení nebo náhražky mateřského mléka. Polynenasycená mastná kyselina, kyselina dokosahexaenová (DHA), je považována za nezbytnou pro zrání vyvíjejícího se mozku a může také usnadnit růst svalů. Suplementace DHA se nedoporučuje u zdravých předčasně narozených dětí, ale může být důležitá pro vývoj předčasně narozených dětí a zvláště u kojenců s mozkovou lézí. Kromě toho hraje vitamin D roli také při regulaci svalového růstu a nedostatek vitaminu D se považuje za důležitý u neurovývojových poruch. Není jasné, zda časná suplementace vitaminu D má příznivé účinky na neurovývoj a růst svalů, ale doporučuje se pro novorozence v zemích s omezeným slunečním zářením kvůli jeho příznivému vlivu na metabolismus kostí. Informace o nutričním stavu matky a kojence a následné suplementace by proto mohly být důležité pro podporu růstu svalů u kojenců.

Mělo by se také zvážit, zda lze k udržení svalového růstu použít stimuly, které mohou nahradit nervovou aktivaci svalů, jako je elektrická stimulace, když dítě není jinak aktivní (například během spánku). Bylo prokázáno, že elektrická stimulace svalů snižuje svalovou atrofii u dospělých. Usnadnění svalového růstu může pomoci oddálit rozvoj kontraktury, dokud nebude komunikace se (starším) kojencem snazší a tréninkových cílů lze tedy snadněji dosáhnout.

Účelem této práce je následně popsat protokol studie pro dvouskupinovou otevřenou randomizovanou klinickou studii se zaslepeným hodnocením programu časné intervence zaměřeného na prevenci kontraktur.