Vroegtijdige interventie bij zuigelingen met hersenverlamming (CONTRACT)

Cerebrale parese (CP) is de meest voorkomende oorzaak van motorische en cognitieve handicaps in de kindertijd en treft ongeveer 1 op de 500 pasgeboren baby's. Contracturen en gewrichtsmisvormingen zijn frequente complicaties, die de functionele mogelijkheden van kinderen vanaf jonge leeftijd beperken en een levenslange uitdaging vormen voor sociale integratie en participatie. De functionele beperkingen die worden opgelegd door de combinatie van zwakke paretische spieren en contracturen in de vroege kinderjaren verminderen ook de mogelijkheden van het kind om zijn omgeving actief te verkennen en sociale interactie met zijn leeftijdsgenoten. Dit kan een secundaire invloed hebben op de cognitieve ontwikkeling en cognitieve prestaties later in het leven.

Daarom is vroege interventie om contracturen te voorkomen van cruciaal belang om de motorische en cognitieve ontwikkeling van kinderen met CP te helpen en daardoor sociale integratie en optimale cognitieve en motorische prestaties gedurende hun hele leven mogelijk te maken. Het belang van het voorkomen van contracturen wordt ook benadrukt door het besef dat geen van de chirurgische, medische of fysische therapieën waarover we beschikken, een efficiënte behandeling van contracturen biedt als ze eenmaal manifest zijn geworden en de gewrichtsmobiliteit belemmeren.

Er zijn steeds meer aanwijzingen dat verminderde groei van spieren een sleutelfactor is in de ontwikkeling van contracturen. Als spieren niet in hetzelfde tempo groeien als botten, zullen ze worden blootgesteld aan abnormale spanning. Dit en het gebrek aan spiergebruik kunnen de groei van bindweefsel in de spieren stimuleren, waardoor een stijvere extracellulaire matrix ontstaat. De groei van de mediale gastrocnemius-spier bij zuigelingen met CP wijkt af van die van normaal ontwikkelende (TD) zuigelingen rond de leeftijd van 12-15 maanden. Pathologisch verhoogde stijfheid van het spierweefsel wordt enkele maanden later gezien, consistent met een oorzakelijk verband tussen verminderde groei en toegenomen stijfheid. Deze bevindingen geven aan dat effectieve preventie van contracturen zal moeten plaatsvinden vóór de leeftijd van één jaar en zich zal moeten richten op het stimuleren van spiergroei als sleutelfactor.

Spiergroei hangt in cruciale mate af van spiergebruik, en dat is precies de uitdaging waarmee baby's met CP worden geconfronteerd. Hoe krijgen we een kind dat moeite heeft met het activeren van zijn spieren om dit te doen als dat kind geen eerdere ervaring heeft met het gebruik van zijn spieren en ledematen en weinig verbaal begrijpt wat we willen dat het doet? Er zijn nu aanwijzingen dat de vroege ontwikkeling van het motorsysteem sterk plastisch is en in cruciale mate afhangt van activiteitsafhankelijke interactie met de omgeving. Experimenteel bewijs van kittens en knaagdieren ondersteunt het bestaan ​​van een gevoelige periode kort na de geboorte waarin neergaande verbindingen van de motorische cortex naar het ruggenmerg op een activiteitsafhankelijke manier worden gereorganiseerd. Functionele tekorten bij volwassen dieren die centrale motorische laesies hebben opgelopen voorafgaand aan of in verband met de geboorte, lijken af ​​te hangen van de mate waarin deze activiteitsafhankelijke reorganisatie plaatsvindt tijdens de gevoelige periode. Het is niet bekend of een vergelijkbare gevoelige periode bij mensen bestaat, maar er is reden om aan te nemen dat de eerste 5-6 maanden na de geboorte een periode vormen waarin het motorsysteem snelle veranderingen ondergaat die kunnen lijken op de gevoelige periode bij knaagdieren en kittens. Deze periode wordt bij mensen gekenmerkt door zogenaamde fidgety-bewegingen (FM) die een 'kalibratie' van het sensomotorische systeem kunnen weerspiegelen, waarbij dalende verbindingen worden gereorganiseerd, vergelijkbaar met wat bij dieren wordt gezien. Kinderen verwerven tijdens deze periode ook het vermogen tot doelgerichte bewegingen met behulp van visuele feedback, wat mogelijk verband houdt met de rijping van de verbindingen van de motorcortex met het ruggenmerg. Er zijn ook aanwijzingen dat kinderen van 5-6 maanden oud een gevoel van keuzevrijheid hebben verworven over hun eigen bewegingen en een basiskennis hebben van hoe ze hun lichaam kunnen gebruiken om hun omgeving te beheersen. Zintuiglijke feedback en beloning die geassocieerd zijn met succesvol gedrag spelen een belangrijke rol in deze vroege totstandkoming van bewegingscontrole. Thelen & Fissher toonden aan dat wanneer baby's op zeer jonge leeftijd een mobiel kunnen activeren door eigen spontane bewegingen, de beweging van de baby toeneemt. De eerste 5-6 maanden na de termijn kunnen daarom een ​​kans bieden waarin het mogelijk is om de normale bewegingsontwikkeling te vergemakkelijken en daardoor ook contracturen te voorkomen door de bijbehorende spiergroeistimulus. Een interventie waarbij baby's in die leeftijdsgroep door hun ouders thuis onder begeleiding van therapeuten worden gestimuleerd om te bewegen, blijkt inderdaad de motorische ontwikkeling van baby's met een hoog risico op cerebrale parese te verbeteren. Technologie voor thuistraining die de training en de interactie tussen therapeuten en de gezinnen kan vergemakkelijken, komt nu ook beschikbaar en heeft veelbelovende effecten op de motorische ontwikkeling van te vroeg geboren baby's laten zien. Intensieve doelgerichte training met succeservaringen en frequente beloning binnen de eerste 5-6 maanden staat daarom centraal in de interventie die we in dit protocol voorstellen voor het voorkomen van contracturen bij zuigelingen met een hoog risico op het ontwikkelen van CP.

Spiergroei is niet alleen afhankelijk van neurale en mechanische prikkels, maar ook van voedings- en metabolische prikkels. Het is daarom belangrijk om ook rekening te houden met de voedingstoestand van de baby en vooral of voedingsstoffen die een specifiek spiergroeibevorderend effect hebben, in voldoende hoeveelheid aan de baby worden toegediend, hetzij via borstvoeding, hetzij via vervangingsmiddelen voor moedermelk. Het meervoudig onverzadigde vetzuur docosahexaeenzuur (DHA) wordt als essentieel beschouwd voor de rijping van de zich ontwikkelende hersenen en kan ook de spiergroei bevorderen. Suppletie met DHA wordt niet aanbevolen voor gezonde voldragen baby's, maar kan belangrijk zijn voor de ontwikkeling van premature baby's en vooral voor baby's met hersenletsel. Bovendien speelt vitamine D ook een rol bij het reguleren van spiergroei en wordt gesuggereerd dat een tekort aan vitamine D van belang is bij neurologische ontwikkelingsstoornissen. Het is niet duidelijk of vroege vitamine D-suppletie gunstige effecten heeft op de neurologische ontwikkeling en spiergroei, maar wordt aanbevolen voor pasgeborenen in landen met beperkte blootstelling aan de zon vanwege de gunstige effecten op het botmetabolisme. Informatie over de voedingsstatus van moeder en kind en daaropvolgende suppletie zou daarom van belang kunnen zijn om de spiergroei bij zuigelingen te bevorderen.

Er moet ook worden overwogen of prikkels die de neurale activering van de spieren kunnen vervangen, zoals elektrische stimulatie, kunnen worden gebruikt wanneer het kind niet anderszins actief is (bijvoorbeeld tijdens de slaap) om de spiergroei te helpen behouden. Van elektrische spierstimulatie is aangetoond dat het spieratrofie bij volwassenen vermindert. Het faciliteren van spiergroei kan helpen om contractuurontwikkeling uit te stellen totdat de communicatie met de (oudere) baby gemakkelijker is en daardoor de trainingsdoelen gemakkelijker kunnen worden bereikt.

Het doel van dit artikel is bijgevolg het beschrijven van een studieprotocol voor een open-label gerandomiseerde klinische studie met twee groepen met geblindeerde beoordeling van een programma voor vroegtijdige interventie gericht op het voorkomen van contracturen.