뇌성마비 영아의 조기 개입 (CONTRACT)

뇌성 마비(CP)는 신생아 500명 중 약 1명에게 영향을 미치는 아동기 운동 및 인지 장애의 가장 흔한 원인입니다. 구축 및 관절 기형은 빈번한 합병증으로, 어릴 때부터 어린이의 기능적 능력을 제한하고 사회 통합 및 참여에 대한 평생의 주요 과제입니다. 유아기의 약한 마비 근육과 구축의 조합으로 인해 부과된 기능적 제한은 또한 환경에 대한 적극적인 탐색 및 또래와의 사회적 상호 작용에 대한 아동의 가능성을 감소시킵니다. 이는 나중에 인지 발달 및 인지 수행에 이차적인 영향을 미칠 수 있습니다.

따라서 구축을 예방하기 위한 조기 개입은 CP 아동의 운동 및 인지 발달을 돕는 데 중추적이며, 따라서 평생 동안 사회적 통합과 최적의 인지 및 운동 수행을 가능하게 합니다. 구축 예방의 중요성은 우리가 사용할 수 있는 수술, 의료 또는 물리 요법 중 어느 것도 일단 구축이 명백해지고 관절 이동성을 방해하면 효율적인 치료를 제공하지 못한다는 인식으로 강조됩니다.

근육 성장 감소가 구축 발달의 핵심 요인이라는 증거가 늘어나고 있습니다. 근육이 뼈와 같은 속도로 성장하지 못하면 비정상적인 긴장을 받게 됩니다. 이것과 근육 사용의 부족은 근육에서 결합 조직의 성장을 자극하여 더 단단한 세포외 기질을 유발할 수 있습니다. CP가 있는 영아의 내측 비복근 근육의 성장은 12-15개월 정도의 일반적으로 발달하는(TD) 영아의 성장과 다릅니다. 근육 조직의 병리학적으로 증가된 경직은 감소된 성장과 증가된 경직 사이의 인과 관계와 일치하는 몇 개월 후에 나타납니다. 이러한 결과는 구축의 효율적인 예방이 1세 이전에 이루어져야 하며 핵심 요소로 근육 성장 자극에 초점을 맞출 필요가 있음을 나타냅니다.

근육 성장은 근육 사용에 결정적으로 의존하며, 이는 CP가 있는 영아가 직면하는 정확한 문제입니다. 근육을 활성화하는 데 어려움이 있는 아이가 근육과 팔다리를 사용한 사전 경험이 없고 우리가 원하는 것이 무엇인지에 대한 언어적 이해가 거의 없을 때 어떻게 하면 근육을 활성화할 수 있을까요? 이제 운동 시스템의 초기 발달이 매우 가소적이며 결정적으로 환경과의 활동 의존적 상호 작용에 의존한다는 것을 뒷받침하는 증거가 있습니다. 새끼 고양이와 설치류의 실험적 증거는 출생 직후 운동 피질에서 척수로 내려가는 연결이 활동 의존 방식으로 재구성되는 민감한 시기의 존재를 뒷받침합니다. 출생 전 또는 출생과 관련하여 중추 운동 장애를 받은 성숙한 동물의 기능적 결함은 이러한 활동 의존적 재구성이 민감한 기간 동안 일어나는 정도에 따라 달라지는 것으로 보입니다. 인간에게도 유사한 민감기가 존재하는지 여부는 알려져 있지 않지만 생후 첫 5~6개월은 설치류와 새끼 고양이의 민감기와 유사할 수 있는 운동 시스템이 급격한 변화를 겪는 기간을 구성한다고 믿을 만한 이유가 있습니다. 이 기간은 감각 운동 시스템의 '보정'을 반영할 수 있는 소위 안절부절 못함 움직임(FM)으로 인간에게 특징이 있으며, 하행 연결은 동물에서 볼 수 있는 것과 유사하게 재구성됩니다. 아이들은 또한 이 기간 동안 시각적 피드백을 사용하여 목표 지향적 움직임의 능력을 습득하는데, 이는 운동 피질에서 척수로의 연결 성숙과 관련될 수 있습니다. 또한 5-6개월 된 어린이가 자신의 움직임에 대한 선택 의지를 습득하고 환경을 제어하기 위해 신체를 사용하는 방법에 대한 기본적인 이해를 얻었다는 증거도 있습니다. 성공적인 행동과 관련된 감각 피드백 및 보상은 이러한 초기 움직임 제어 설정에서 중요한 역할을 합니다. Thelen & Fissher는 아주 어린 나이의 유아가 자발적인 움직임으로 모빌을 활성화할 수 있을 때 유아의 움직임이 증가한다는 것을 보여주었습니다. 따라서 임기 후 초기 5~6개월은 움직임의 정상적인 발달을 촉진하고 그에 따라 수반되는 근육 성장 자극을 통해 구축을 예방할 수 있는 기회의 창을 제공할 수 있습니다. 치료사의 감독 하에 집에서 부모가 그 연령대의 영아를 움직이도록 자극하는 중재는 실제로 뇌성마비 위험이 높은 영아의 운동 발달을 개선하는 것으로 입증되었습니다. 치료사와 가족 간의 훈련과 상호 작용을 촉진할 수 있는 홈 트레이닝 기술도 현재 이용 가능해지고 있으며 조산아의 운동 발달에 유망한 효과를 보였습니다. 따라서 처음 5-6개월 이내에 성공 경험과 빈번한 보상을 포함하는 집중적인 목표 지향적 훈련은 CP 발병 위험이 높은 유아의 구축 예방을 위해 현재 프로토콜에서 제안하는 개입의 핵심입니다.

근육 성장은 신경 및 기계적 자극뿐만 아니라 영양 및 대사 자극에도 의존합니다. 따라서 영아의 영양 상태, 특히 특정 근육 성장 촉진 효과가 있는 영양소가 모유 수유 또는 모유 대용품을 통해 영아에게 충분한 양으로 전달되는지 여부를 고려하는 것도 중요합니다. 고도불포화 지방산인 도코사헥사엔산(DHA)은 발달 중인 뇌의 성숙에 필수적인 것으로 간주되며 근육 성장을 촉진할 수도 있습니다. DHA 보충은 건강한 만삭아에게는 권장되지 않지만 미숙아, 특히 뇌 손상이 있는 유아의 발달에 중요할 수 있습니다. 또한, 비타민 D는 근육 성장을 조절하는 역할도 하며 비타민 D 결핍은 신경발달 장애에 중요한 역할을 하는 것으로 제안되었습니다. 초기 비타민 D 보충이 신경 발달 및 근육 성장에 유익한 효과가 있는지는 확실하지 않지만 뼈 대사에 유익한 효과가 있기 때문에 태양 노출이 제한된 국가의 신생아에게 권장됩니다. 따라서 엄마와 아기의 영양 상태에 대한 정보와 그에 따른 보충은 아기의 근육 성장을 촉진하는 데 중요할 수 있습니다.

또한 전기 자극과 같이 근육의 신경 활성화를 대체할 수 있는 자극이 근육 성장을 유지하는 데 도움이 되도록 어린이가 달리 활동하지 않을 때(예: 수면 중) 사용될 수 있는지 여부도 고려해야 합니다. 전기 근육 자극은 성인의 근육 위축을 감소시키는 것으로 나타났습니다. 근육 성장 촉진은 (나이가 많은) 영아와의 의사소통이 더 쉬워지고 따라서 훈련 목표가 더 쉽게 달성될 때까지 구축 발달을 연기하는 데 도움이 될 수 있습니다.

따라서 본 논문의 목적은 구축 예방을 위한 조기 개입 프로그램의 맹검 평가와 함께 2그룹 공개 라벨 무작위 임상 시험을 위한 연구 프로토콜을 설명하는 것입니다.