Orální zdravotní stav pacientů s cystickou fibrózou. Online průzkum ve spolupráci s Vaincre la Mucoviscidose Patient Association. (E-MUCODENT)

Cystická fibróza (CF) je vzácné dědičné onemocnění s autozomálně recesivním přenosem, které postihuje 1 ze 4 700 narozených dětí ve Francii. Je charakterizována mutací v genu CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator), který kóduje kanál regulující transport chloridových iontů na povrchu epiteliálních buněk v exokrinních žlázách. Zatímco jeho primární dopad je plicní, jsou dokumentovány různé systémové účinky, včetně orálních projevů.

Několik studií zkoumalo souvislosti mezi zdravím ústní dutiny a CF. Odhalují existenci hyposalivace spojené se zvýšeným rizikem zubní eroze, zvýšenou prevalencí strukturálních defektů skloviny a sníženým výskytem zubního kazu u dětí s CF. Studie týkající se vztahu mezi onemocněním parodontu (parodontitidou) a CF neprokázaly žádný významný rozdíl mezi pacienty s CF a běžnou populací. Zajímavá je také orální kvalita života u pacientů s CF, měřená pomocí OHIP-14 (Oral Health Impact Profile), dotazníku o 14 položkách, přičemž dosud pouze jedna studie hodnotila tento rozměr u populace nezletilých.

Tyto studie, často omezeného rozsahu, se primárně zaměřují na populaci CF sestávající převážně z dětí a mladých dospělých. V posledních letech zlepšená léčba CF prodloužila střední délku života na více než 50 let (maximální věk zaznamenaný v roce 2022: 85 let). Kvůli rostoucí populaci dospělých CF vznikají nové výzvy. Kromě toho ústní dutina působí jako bakteriální rezervoár na vstupu do dýchacích cest, což má dopad na chronické plicní stavy, jako je chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN). Bakterie nalezené v orálním prostředí (např. P. aeruginosa) jsou také identifikovány v plicích pacientů s CF. Studium bakteriálních onemocnění dutiny ústní u pacientů s CF je zvláště zajímavé.

Aby se zlepšily znalosti o souvislostech mezi zdravím dutiny ústní a CF a zlepšila se stomatologická péče o pacienty s CF, je nutné aktualizovat specifický zubní profil této populace se specifickými potřebami.

Cíl a metody: Navrhovaný výzkum je dotazníková studie zdravotních dat, jejímž cílem je zlepšit znalosti o souvislostech mezi zdravím dutiny ústní a CF. Díky včasné diagnostice CF, zlepšené péči o pacienty a inovativním terapiím v posledních letech se střední délka života pacientů s CF prodloužila. Zatímco tato nemoc tradičně postihovala pouze děti, dospělá populace se ve Francii stala většinou, která v roce 2020 představovala téměř 60 %. Přesto existují omezené údaje o stavu ústního zdraví těchto pacientů, a to navzdory důležitosti zdraví ústní dutiny pro celkové zdraví a kvalitu života pacientů. Dotazník se snaží shromáždit údaje o socioprofesních kategoriích, anamnéze, péči o chrup, riziku parodontu/opotřebování zubů/kazivosti, suchosti v ústech a kvalitě života v ústech, aby bylo možné identifikovat skutečné potřeby péče o dutinu ústní u pacientů s CF. Dotazník vyvinutý ve spolupráci s asociací „Vaincre La Mucoviscidose“ využívá referenční nástroje z mezinárodní literatury:

Skóre screeningu periodontálního rizika Skóre rizika zubního kazu/opotřebení zubů Orální kvalita života OHIP-14 Suchost v ústech Zkrácená verze Xerostomia Inventory

Kromě toho je cílem studie posoudit, zda pacienti s CF dodržují doporučení Francouzské unie pro orální zdraví 2022 ohledně kontrol (2/rok u chronických onemocnění) a správné praxe ústní hygieny (2 čištění po 2 minutách/den měkkým zubním kartáčkem , každodenní mezizubní čištění a fluoridované zubní pasty). Tato studie zahrnuje všechny dospělé pacienty s CF ve Francii, čítající přes 4000 (4577 dospělých pacientů s CF podle zprávy francouzského registru CF z roku 2022. Výzkum je založen na dotazníku Lime Survey, který bude distribuován všem pacientům s cystickou fibrózou ve Francii prostřednictvím zpravodaj sdružení a sociální sítě Vaincre La Mucoviscidose a také plakáty v čekárnách těchto center péče o pacienty (Filière MucoCFTR). Výzkum je monocentrický, provádí ho prof. Gosset na oddělení ústní medicíny Hôpital Charles Foix AP-HP.