Zink og knoglesundhed i thalassæmi: Tænk zinkundersøgelsen (ThinkZn)

Det primære formål med denne undersøgelse er at afgøre, om zinktilskud forbedrer knoglesundheden hos unge patienter med thalassæmi. Osteoporose er en signifikant komorbiditet hos patienter med thalassæmi, som fører til nedsat livskvalitet. Den mest effektive måde at forebygge osteoporose på er at bygge stærke, tætte knogler i de tidlige år. En kombination af sygdom, endokrine og ernæringsmæssige faktorer bidrager sandsynligvis til ætiologien af ​​osteoporose i denne befolkning. Men selv godt transfunderede patienter med normal gonadal funktion, som er suppleret med calcium, har lav knoglemasse. Det er en hypotese, at patienter med thalassæmi har lav knoglemasse, delvist på grund af zinkmangel. Suboptimal zinkstatus er blevet identificeret hos patienter med thalassæmi, og zinktilskud har vist sig at forbedre lineær vækst. For at teste den primære hypotese vil et 18 måneders randomiseret placebo-kontrolleret forsøg med zinktilskud (25 mg Zn/dag) vs. placebo blive udført i 60 unge patienter (6-30 år) med thalassæmi og lav knoglemasse (ryggrads BMD Z) -score <-1,0). Knoglesundhed, som estimeret ud fra målinger af knoglemasse (ved DXA og pQCT) og markører for knogledannelse og resorption vil være de primære udfaldsvariable. Dette vil være den første undersøgelse, der undersøger virkningerne af zink. tilskud på knoglesundhed hos patienter med thalassæmi. Hvis zinktilskud viser sig at have en klinisk vigtig effekt, kan denne enkle, sikre, ikke-invasive terapi hurtigt blive en del af standardbehandlingen af ​​disse unge patienter og forbedre det generelle helbred hos børn og voksne patienter med thalassæmi