Cystisk fibrose (CF) eksacerbation og insulinbehandling

Den forventede levetid for patienter med cystisk fibrose (CF) er steget i løbet af de sidste årtier på grund af forbedret forståelse af sygdommen og nye behandlinger. CF-patienter, der lever længere, udvikler glukoseintolerance og cystisk fibrose-relateret diabetes (CFRD), faktisk viser rutinemæssig årlig screening ved orale glukosetolerancetest (OGTT), at forekomsten af ​​CFRD stiger med alderen. CFRD er primært en insulinopenisk tilstand karakteriseret ved en forringet og forsinket insulinsekretion, som følge af fibrose i det eksokrine pancreasvæv, der kompromitterer ß-cellefunktionen.

Forekomsten af ​​CFRD er signifikant relateret til øget morbiditet og dødelighed. Baseret på data fra CF Patients Registry i USA er dødeligheden for patienter med CFRD seks gange højere end for patienter uden CFRD.

Vores pilotundersøgelse viste, at under pulmonal eksacerbation (PE) udviste CF-patienter med normal glukosetolerance (NGT) tidlig latent diabetisk glukoseintolerance i Oral Glucose Tolerance Test (OGTT), som bliver fuldstændig normaliseret 3-4 uger efter opløsning af PE. Disse patienter, der anses for at være normoglykæmiske, kan opleve relativt lange perioder med hyperglykæmi under tilbagevendende hændelser af lungeinfektioner. Kronisk forhøjede glukoseværdier under PE har en negativ indvirkning på lungefunktionen både under PE og på lang sigt. Hyperglykæmi kan øge varigheden og omfanget af genopretning fra PE. Desuden kan det svække evnen til at overvinde lungeinfektioner ved direkte at stimulere væksten af ​​respiratoriske patogener. Endelig kan hyperglykæmi i sig selv under stressende forhold forværre det generelle resultat.

Insulinbehandling betragtes som rutinebehandling for patienter med CFRD. Udover at normalisere glukoseniveauet har insulin en gavnlig effekt på generel lungefunktion og ernæringsstatus, muligvis på grund af dets anabolske effekt. Ingen rutinemæssige eller formelle retningslinjer for behandling af PE-hyperglykæmi er i øjeblikket tilgængelige. Patienter med normal glukosetolerance (NGT), som kun er hyperglykæmiske under PE, behandles generelt ikke intensivt for denne tilstand, undtagen hvis den behandlende læge beslutter sig for interventionel insulinbehandling. Nogle patienter kan opleve relativt lange perioder med hyperglykæmi under tilbagevendende hændelser af lungeinfektioner.