Zaostrzenie mukowiscydozy (CF) i leczenie insuliną

Oczekiwana długość życia pacjentów z mukowiscydozą (CF) wydłużyła się w ciągu ostatnich dziesięcioleci dzięki lepszemu zrozumieniu choroby i nowym metodom leczenia. U pacjentów z mukowiscydozą, którzy żyją dłużej, rozwija się nietolerancja glukozy i cukrzyca związana z mukowiscydozą (CFRD), w rzeczywistości rutynowe coroczne badania przesiewowe za pomocą doustnych testów tolerancji glukozy (OGTT) pokazują, że częstość występowania CFRD wzrasta wraz z wiekiem. CFRD jest przede wszystkim stanem insulinopenicznym charakteryzującym się upośledzonym i opóźnionym wydzielaniem insuliny w wyniku zwłóknienia zewnątrzwydzielniczej tkanki trzustki, które upośledza funkcję komórek β.

Występowanie CFRD jest istotnie związane ze zwiększoną chorobowością i śmiertelnością. Na podstawie danych z Rejestru Pacjentów CF w USA śmiertelność pacjentów z CFRD jest sześciokrotnie wyższa niż wśród pacjentów bez CFRD.

Nasze badanie pilotażowe wykazało, że podczas zaostrzenia płucnego (PE) pacjenci z mukowiscydozą z prawidłową tolerancją glukozy (NGT) wykazywali wczesną utajoną cukrzycową nietolerancję glukozy w doustnym teście tolerancji glukozy (OGTT), która ulega całkowitej normalizacji 3-4 tygodnie po ustąpieniu PE. Pacjenci, u których uważa się, że mają normoglikemię, mogą doświadczać stosunkowo długich okresów hiperglikemii podczas nawracających infekcji płuc. Przewlekle podwyższone wartości glikemii podczas PE mają niekorzystny wpływ na czynność płuc zarówno w PE, jak iw odległym okresie. Hiperglikemia może wydłużyć czas trwania i stopień powrotu do zdrowia po PE. Ponadto może upośledzać zdolność zwalczania infekcji płuc poprzez bezpośrednie stymulowanie wzrostu patogenów układu oddechowego. Wreszcie, hiperglikemia per se podczas stresujących warunków może pogorszyć ogólny wynik.

Insulinoterapia jest uważana za rutynowe leczenie pacjentów z CFRD. Oprócz normalizacji poziomu glukozy, insulina ma korzystny wpływ na ogólną czynność płuc i stan odżywienia, prawdopodobnie ze względu na działanie anaboliczne. Obecnie nie są dostępne żadne rutynowe ani formalne wytyczne dotyczące leczenia hiperglikemii PE. Pacjenci z prawidłową tolerancją glukozy (NGT), u których hiperglikemia występuje tylko podczas PE, na ogół nie są leczeni intensywnie z powodu tego stanu, chyba że lekarz prowadzący zdecyduje o interwencyjnym leczeniu insuliną. U niektórych pacjentów mogą wystąpić stosunkowo długie okresy hiperglikemii podczas nawracających infekcji płuc.