Esacerbazione della fibrosi cistica (FC) e trattamento con insulina

L'aspettativa di vita dei pazienti con fibrosi cistica (FC) è aumentata negli ultimi decenni grazie alla migliore comprensione della malattia e ai nuovi trattamenti. I pazienti CF che vivono più a lungo sviluppano intolleranza al glucosio e diabete correlato alla fibrosi cistica (CFRD), infatti, lo screening annuale di routine mediante Oral Glucose Tolerance Tests (OGTT) mostra che la prevalenza di CFRD aumenta con l'età. La CFRD è principalmente una condizione insulinopenica caratterizzata da un'alterata e ritardata secrezione di insulina, come conseguenza della fibrosi nel tessuto pancreatico esocrino che compromette la funzione delle cellule beta.

L'insorgenza di CFRD è significativamente correlata all'aumento della morbilità e della mortalità. Sulla base dei dati del registro dei pazienti CF negli Stati Uniti, il tasso di mortalità dei pazienti con CFRD è sei volte superiore a quello dei pazienti senza CFRD.

Il nostro studio pilota ha dimostrato che durante l'esacerbazione polmonare (PE), i pazienti CF con tolleranza normale al glucosio (NGT) hanno mostrato un'intolleranza diabetica latente al glucosio nel test orale di tolleranza al glucosio (OGTT) che diventa completamente normalizzata 3-4 settimane dopo la risoluzione dell'EP. Questi pazienti che sono considerati normoglicemici possono sperimentare periodi relativamente lunghi di iperglicemia durante eventi ricorrenti di infezioni polmonari. I valori glicemici cronicamente aumentati durante l'EP hanno un impatto negativo sulla funzione polmonare sia durante l'EP che a lungo termine. L'iperglicemia può aumentare la durata e l'estensione del recupero dall'embolia polmonare. Inoltre può compromettere la capacità di superare le infezioni polmonari stimolando direttamente la crescita di agenti patogeni respiratori. Infine, l'iperglicemia di per sé durante condizioni stressanti può peggiorare l'esito generale.

La terapia insulinica è considerata un trattamento di routine per i pazienti con CFRD. Oltre a normalizzare i livelli di glucosio, l'insulina ha un effetto benefico sulla funzione polmonare generale e sullo stato nutrizionale, probabilmente a causa del suo effetto anabolico. Non sono attualmente disponibili linee guida di routine o formali per il trattamento dell'iperglicemia PE. I pazienti con tolleranza normale al glucosio (NGT), che sono iperglicemici solo durante l'EP, generalmente non sono trattati in modo intensivo per questa condizione, a meno che il medico curante non decida un trattamento insulinico interventistico. Alcuni pazienti possono sperimentare periodi relativamente lunghi di iperglicemia durante eventi ricorrenti di infezioni polmonari.