Svedrespons, svedsammensætning og termoregulatorisk respons på træning i varme hos voksne med cystisk fibrose på modulatorterapi. (Sweat-CF)

Cystisk fibrose (CF) er en almindelig arvelig tilstand i den kaukasiske befolkning, der påvirker cirka 52.246 mennesker i Europa. Mutationer i CF-transmembrankonduktansregulatorgenet (CFTR) resulterer i dårlig funktion eller produktion af CFTR-proteinet, der fungerer som en anionkanal til at transportere ioner gennem cellemembranen.

Svedkirtlen har spillet en væsentlig rolle i diagnosticering og forståelse af CF, hvor svedkloridforhøjelse er et nøglekriterium for diagnosticering af CF. Traditionelt resulterer unormal funktion af CFTR-proteinet i svedkirtlen i manglende reabsorbering af natriumchlorid, hvilket fører til for stort salttab. Mennesker med CF menes at være i risiko for anstrengelsesmæssig varmesygdom under udsættelse for varme omgivelser eller under længere perioder med træning og opfordres i øjeblikket til at tage salttilskud i perioder med overdreven svedtendens.

I løbet af det sidste årti er der udviklet farmakologiske terapier (CFTR-modulatorterapier (CFTRm)), som er rettet mod den underliggende cellulære defekt, der karakteriserer CFTR hos mennesker med CF. Kaftrio® er nu den mest udbredte modulatorterapi. Undersøgelser har vist en hurtig og vedvarende reduktion i svedkloridniveauer ved initiering af disse meget effektive CFTRm. Behovet for salttilskud kan påvirkes, når du tager CFTRm. Derfor er der behov for yderligere at forstå svedresponsen i forhold til behovene hos mennesker med CF.

Denne undersøgelse vil rekruttere 9 personer med CF, som i øjeblikket tager Kaftrio®, og 9 raske kontrolpersoner, der matcher alder, køn og vægt, som er ≥ 18 år. Vi vil bede alle deltagere om at deltage i laboratorierne for 2 besøg. Besøg 1 er designet til at beregne metabolisk varmeproduktion under forskellige cyklingsintensiteter for at indstille arbejdsbelastningen for besøg 2 i forhold til deres metaboliske varmeproduktion. Visit 2 er designet til at indsamle sved- og termoregulatoriske indekser under 1 times cykling i varmen.

Denne undersøgelse vil sammenligne sveden og den termoregulerende reaktion på træning i varmen hos en gruppe mennesker med CF, som er stabile på Kaftrio® sammenlignet med en sund, matchet kontrolgruppe.

Formålet med denne undersøgelse er at:

1. Bestem koncentrationen af ​​svednatrium hos voksne med CF på Kaftrio® fra træning med en fast hastighed af metabolisk varmeproduktion under varmestressforhold, og om dette er forskelligt fra sunde kontroller med alder, vægt og køn;
2. Bestem den lokale svedhastighed og helkropssvedfrekvens hos voksne med CF på Kaftrio® under træning under varmestressforhold, og om dette er forskelligt fra sunde aldersvægt- og kønsmatchede kontroller;
3. Bestem, hvordan voksne med CF på Kaftrio® reagerer med hensyn til hudens blodgennemstrømning under træning under varmestressforhold, og om dette er forskelligt fra sunde kontroller med alder, vægt og køn;
4. Bestem termisk belastning fra hud og kernekropstemperatur hos voksne med CF på Kaftrio® under træning under varmestressforhold, og om dette er forskelligt fra sunde aldersvægt- og kønsmatchede kontroller.