Strahlentherapie und Kombinationschemotherapie bei der Behandlung junger Patienten mit Medulloblastom, supratentoriellem primitivem neuroektodermalem Tumor oder Ependymom

ZIELE:

• Vergleichen Sie die Prognose unter Verwendung einer angepassten Risikostratifizierung und Qualitätskontrolle von Diagnostik und Therapie bei pädiatrischen Patienten mit intrakraniellem Medulloblastom, supratentoriellem primitiven neuroektodermalen Tumor (PNET) oder Ependymom, die mit intensivierter Chemotherapie und Strahlentherapie behandelt wurden.
• Bestimmen Sie den Effekt des Weglassens der Strahlentherapie in Bezug auf die Langzeitfolgen bei kleinen Kindern mit Medulloblastom und durch Hyperfraktionierung und Reduktion der Strahlentherapie bei älteren Kindern mit Medulloblastom.
• Vergleichen Sie die hyperfraktionierte Strahlentherapie mit der Strahlentherapie mit reduzierter Dosis bei älteren Kindern mit Medulloblastom im Stadium M0.

ÜBERBLICK: Dies ist eine Multiprotokollstudie. Die Patienten werden je nach Diagnose und Alter bei Diagnose in 1 von 6 Behandlungsprotokollen aufgenommen.

• Protokoll HIT-2000-AB4 (≥ 4 Jahre alt bei Diagnose mit nichtmetastasiertem Medulloblastom) (randomisierte kontrollierte multizentrische Phase-III-Studie): Die Patienten werden randomisiert einer hyperfraktionierten Strahlentherapie oder einer konventionellen Strahlentherapie mit reduzierter Dosis unterzogen, gefolgt von Vincristin, Lomustin und Cisplatin.
• Protokoll HIT-2000-BIS4 (< 4 Jahre bei Diagnose mit nichtmetastasiertem Medulloblastom): Die Patienten erhalten 5 Zyklen mit Cyclophosphamid, Vincristin, Methotrexat, Carboplatin, Etoposidphosphat und intrathekalem Methotrexat. Patienten mit Resttumoren nach 3 Zyklen erhalten eine konventionell fraktionierte Strahlentherapie mit reduzierter Dosis.
• Protokoll MET-HIT-2000-AB4 (≥ 4 Jahre bei Diagnose mit metastasiertem Medulloblastom oder supratentoriellem PNET): Die Patienten erhalten eine Kombinationschemotherapie wie in HIT-2000-BIS4 für 2 Zyklen. Die Patienten werden dann einer hyperfraktionierten Strahlentherapie unterzogen und erhalten eine Kombinationschemotherapie wie in HIT-2000-AB4. Patienten mit gutem Ansprechen auf eine Kombinationschemotherapie (wie in HIT-2000-BIS4) erhalten auch eine Hochdosis-Chemotherapie.
• Protokoll MET-HIT-2000-BIS4 (< 4 Jahre bei Diagnose mit metastasiertem Medulloblastom oder supratentoriellem PNET): Patienten erhalten 2-4 Zyklen Carboplatin i.v. und Etoposidphosphat i.v. kontinuierlich über 96 Stunden. Patienten mit teilweisem oder vollständigem Ansprechen erhalten auch hochdosiertes Carboplatin, Etoposidphosphat, Cyclophosphamid und Thiotepa. Patienten mit Resttumor erhalten eine konventionelle fraktionierte Strahlentherapie mit reduzierter Dosis.
• Protokoll E-HIT-2000-AB4 (≥ 4 Jahre bei Diagnose mit intrakranialem Ependymom): Die Patienten werden einer lokalen hyperfraktionierten Strahlentherapie unterzogen. Wenn die histologische Einstufung einen WHO-Grad-III-Tumor zeigt, erhalten die Patienten außerdem 5 Zyklen mit Vincristin, Cyclophosphamid, Carboplatin und Etoposidphosphat.
• Protokoll E-HIT-2000-BIS4 (< 4 Jahre bei Diagnose mit intrakranialem Ependymom): Die Patienten erhalten 5 Zyklen mit Cyclophosphamid, Vincristin, Methotrexat IV, Carboplatin und Etoposidphosphat und unterziehen sich dann einer konventionellen fraktionierten lokalen Strahlentherapie.

PROJEKTE ZUSAMMENFASSUNG: Insgesamt 567 Patienten werden für diese Studie aufgenommen.