放疗和联合化疗治疗髓母细胞瘤、幕上原始神经外胚层肿瘤或室管膜瘤的年轻患者

目标：

• 在接受强化化疗和放疗的颅内髓母细胞瘤、幕上原始神经外胚层肿瘤 (PNET) 或室管膜瘤儿科患者中，使用适应性风险分层和诊断评估和治疗的质量控制来比较预后。
• 确定放疗遗漏的影响，就长期后遗症而言，对年幼的髓母细胞瘤儿童以及通过超分割和减少放疗对年长的髓母细胞瘤儿童的影响。
• 比较大龄 M0 期髓母细胞瘤儿童的超分割放疗与减量放疗。

大纲：这是一项多协议研究。 根据诊断和诊断时的年龄，将患者纳入 6 种治疗方案中的一种。

• 方案 HIT-2000-AB4（诊断为非转移性髓母细胞瘤时年龄≥ 4 岁）（III 期随机对照多中心研究）：患者随机接受超分割放疗或常规减量放疗，随后接受长春新碱、洛莫司汀和顺铂。
• 方案 HIT-2000-BIS4（诊断为非转移性髓母细胞瘤时 < 4 岁）：患者接受 5 个疗程的环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤、卡铂、磷酸依托泊苷和甲氨蝶呤鞘内注射。 3个疗程后仍有残留肿瘤的患者接受常规分割减量放疗。
• MET-HIT-2000-AB4 方案（诊断为转移性髓母细胞瘤或幕上 PNET 时≥ 4 岁）：患者接受与 HIT-2000-BIS4 中一样的联合化疗 2 个疗程。 然后，患者接受超分割放疗并接受 HIT-2000-AB4 中的联合化疗。 对联合化疗反应良好的患者（如 HIT-2000-BIS4）也接受高剂量化疗。
• 方案 MET-HIT-2000-BIS4（诊断为转移性髓母细胞瘤或幕上 PNET 时年龄 < 4 岁）：患者在 96 小时内连续接受 2-4 个疗程的卡铂 IV 和磷酸依托泊苷 IV。 部分或完全缓解的患者还接受高剂量卡铂、磷酸依托泊苷、环磷酰胺和噻替哌。 残留肿瘤患者接受常规分割、减量放疗。
• 方案 E-HIT-2000-AB4（诊断为颅内室管膜瘤时年龄≥ 4 岁）：患者接受局部超分割放疗。 如果组织学分级显示 WHO III 级肿瘤，患者还接受 5 个疗程的长春新碱、环磷酰胺、卡铂和磷酸依托泊苷。
• 方案 E-HIT-2000-BIS4（诊断为颅内室管膜瘤时年龄 < 4 岁）：患者接受 5 个疗程的环磷酰胺、长春新碱、甲氨蝶呤 IV、卡铂和磷酸依托泊苷，然后进行常规分割局部放疗。

预计应计：本研究将累计 567 名患者。