Doppelblinde, randomisierte Studie mit Bosentan bei Sarkoidose-assoziierter pulmonaler Hypertonie (BOSAPAH)

Einschlusskriterien:

• Patienten mit bekannter Sarkoidose 21.
• Mindestens 18 Jahre alt
• Patienten mit dokumentierter pulmonaler Hypertonie mit einem PA-Mittelwert von > 25 mm Hg, gemessen durch Herzkatheteruntersuchung innerhalb von sechs Monaten nach Studienbeginn. Der Pulmonalarterienverschlussdruck und/oder der linksventrikuläre enddiastolische Druck müssen unter 15 mm Hg liegen.
• Patienten mit WHO-Klasse II oder III
• Sechs Minuten zu Fuß zwischen 100 und 500 Metern
• Patienten, die wegen ihrer Sarkoidose eine stabile Immuntherapie erhalten, einschließlich Prednison, Methotrexat, Azathioprin, Hydroxychloroquin, Cyclophosphamid, Thalidomid und/oder Infliximab
• Patienten können eine schriftliche Einwilligung erteilen

Ausschlusskriterien:

• Patienten, die in den letzten 28 Tagen pulmonale Vasodilatatoren (Flolan, Remodulin, Bosentan, Sildenafil) einnehmen. Patienten, die vor der Rechtsherzkatheterisierung mehr als einen Monat lang eine stabile Dosis eines Kalziumkanalblockers erhalten haben, können den Kalziumkanalblocker weiterhin einnehmen.
• Patienten mit schwerer Atemwegsobstruktion gemäß FEV1/FVC von weniger als 35 %
• Patienten mit Klasse IV-Status der Weltgesundheitsorganisation (WHO).
• Patienten, die schwanger sind oder stillen
• Patienten mit erheblicher linksventrikulärer Dysfunktion mit einer linksventrikulären Ejektionsfraktion von weniger als 35 %
• Herzindex < 2,0 Liter und/oder rechter Vorhofdruck >15 mm Hg
• Erhebliche Leberfunktionsstörung, die nicht auf Sarkoidose zurückzuführen ist.
• Patienten mit schweren Erkrankungen anderer Organe hatten nach Ansicht der Forscher einen Einfluss auf das Überleben im Verlauf der Studie.
• Patienten, die die 6-Minuten-Gehstudie nicht durchführen können