Östrogenrezeptorantagonist bei Patienten mit pulmonaler arterieller Hypertonie (ERA-PAH)

Einschlusskriterien:

• Frühere Dokumentation eines mittleren Lungenarteriendrucks > 25 mm Hg mit einem Lungenkapillarkeildruck (oder linksventrikulären enddiastolischen Druck) < 16 mm Hg und einem Lungengefäßwiderstand > 3 WU zu einem beliebigen Zeitpunkt vor Studienbeginn.
• Diagnose von PAH, die idiopathisch, vererbbar, medikamenten- oder toxininduziert ist oder mit einer Bindegewebserkrankung, einer angeborenen Herzerkrankung, portaler Hypertonie oder einer HIV-Infektion einhergeht.
• Neueste Lungenfunktionstests mit FEV1/FVC >50 % UND entweder a) Gesamtlungenkapazität > 70 % vorhergesagt oder b) Gesamtlungenkapazität zwischen 60 % und 70 % vorhergesagt mit nicht mehr als einer leichten interstitiellen Lungenerkrankung im Computertomographie-Scan des Brust.
• Weiblicher, postmenopausaler Zustand, definiert als:
• > 50 Jahre alt und a) in den letzten 12 Monaten keine Menstruation hatten oder b) einen Spiegel des follikelstimulierenden Hormons (FSH) von > 40 IU/L haben oder
• < 50 Jahre und FSH > 40 IU/L oder
• nach einer beidseitigen Oophorektomie.
• Einverständniserklärung.

Ausschlusskriterien:

• Alter < 18.
• Behandlung mit Östrogen- oder Antihormontherapie (Tamoxifen, Anastrozol etc.)
• Funktionsstatus der WHO-Klasse IV.
• Vorgeschichte von Brustkrebs.
• Klinisch signifikante unbehandelte Schlafapnoe.
• Linksseitige Klappenerkrankung (mehr als mittelschwere Mitralklappenstenose oder -insuffizienz oder Aortenstenose oder -insuffizienz), Pulmonalarterien- oder Klappenstenose oder Ejektionsfraktion < 45 % bei der Echokardiographie.
• Beginn einer PAH-Therapie (Prostacyclin-Analoga oder Rezeptoragonisten, Endothelin-1-Rezeptorantagonisten, Phosphodiesterase-5-Inhibitoren, lösliche Guanylatcyclase-Stimulatoren) innerhalb von drei Monaten nach der Einschreibung; Die Dosis muss vor dem Basisbesuch mindestens 3 Monate lang stabil sein. Eine PAH-Therapie, die abgebrochen und dann wieder aufgenommen wird oder Dosisänderungen aufweist, die nicht mit der Einleitung und Erhöhung der Dosis zusammenhängen, ist innerhalb von 3 Monaten vor dem Basisbesuch zulässig.
• Hormontherapie.
• Verwendung von Warfarin oder anderen Antikoagulanzien (die Verwendung von Aspirin ist erlaubt).
• Thrombozytenzahl <100.000.
• Nierenversagen (Kreatinin >/= 2,0).
• Zirrhose der Klasse C nach Child-Pugh.
• Aktueller oder aktueller (< 6 Monate) chronisch starker Alkoholkonsum.
• Aktuelle Verwendung eines anderen Prüfpräparats (nicht von der FDA zugelassen) für PAH.