Síndrome de heterotaxia y anomalías de la rotación intestinal: un estudio prospectivo

Los bebés con síndrome de heterotaxia (HS) nacen con una disposición anormal de los órganos a lo largo del eje corporal derecho-izquierdo. Las anomalías de la rotación y fijación intestinal se asocian comúnmente con la HS. La malrotación es la anomalía de la rotación intestinal (ARI) más preocupante. Los avances en la cirugía cardíaca han mejorado la mortalidad por HS, de modo que cada vez se presta más atención a la IRA y su manejo. El objetivo de este proyecto de investigación es observar prospectivamente una cohorte de bebés con HS e IRA y evaluar sus resultados a largo plazo. Específicamente, a los investigadores les gustaría determinar cuál es la historia natural de la IRA asintomática en pacientes con HS y cuál es la morbilidad y la mortalidad secundarias a un procedimiento de Ladd electivo para la IRA asintomática en una población con HS. Los investigadores planean un estudio prospectivo, multicéntrico y observacional para seguir a este complicado grupo de pacientes. Esta será una base de datos basada en la web recopilada de los principales centros cardíacos de atención terciaria tanto en Canadá como en los Estados Unidos. Los pacientes con HS serán reclutados por su sitio principal y los datos clínicos se recopilarán prospectivamente durante la infancia hasta que tengan al menos cinco años de edad. Esta población de pacientes será seguida por sus propios cuidadores clínicos; este no es un estudio de intervención. No se requerirán visitas adicionales a la clínica y no será necesario contactar a los pacientes. Un miembro del equipo del estudio accederá a los registros médicos de los pacientes en el sitio primario al menos una vez al año o con mayor frecuencia si se requieren intervenciones o se desarrollan complicaciones.