Sindrome da eterotassia e anomalie della rotazione intestinale: uno studio prospettico

I neonati con sindrome da eterotassia (HS) nascono con una disposizione anormale degli organi lungo l'asse del corpo destro-sinistro. Le anomalie della rotazione e della fissazione intestinale sono comunemente associate all'HS. La malrotazione è la più preoccupante anomalia della rotazione intestinale (IRA). I progressi nella cardiochirurgia hanno migliorato la mortalità per HS in modo tale che vi è una crescente attenzione per l'IRA e la sua gestione. L'obiettivo di questo progetto di ricerca è osservare prospetticamente una coorte di neonati con HS e IRA e valutare i loro esiti a lungo termine. In particolare, i ricercatori vorrebbero determinare qual è la storia naturale dell'IRA asintomatica nei pazienti con HS e qual è la morbilità e la mortalità secondarie a una procedura Ladd elettiva per IRA asintomatica in una popolazione con HS? I ricercatori pianificano uno studio prospettico, multicentrico e osservazionale per seguire questo complicato gruppo di pazienti. Questo sarà un database basato sul web raccolto dai principali centri di assistenza cardiaca terziaria sia in Canada che negli Stati Uniti. I pazienti con HS saranno reclutati dal loro centro primario e i dati clinici saranno raccolti dal loro centro primario in modo prospettico durante l'infanzia fino all'età di almeno cinque anni. Questa popolazione di pazienti sarà seguita dai propri operatori clinici; questo non è uno studio interventistico. Non saranno necessarie ulteriori visite cliniche e i pazienti non dovranno essere contattati. Le cartelle cliniche dei pazienti saranno consultate da un membro del team dello studio presso il sito primario almeno una volta all'anno o più frequentemente se sono necessari interventi o si sviluppano complicanze.