Heterotaxie-Syndrom und Darmrotationsanomalien – eine prospektive Studie

Säuglinge mit Heterotaxie-Syndrom (HS) werden mit einer abnormalen Anordnung der Organe entlang der Rechts-Links-Körperachse geboren. Anomalien der intestinalen Rotation und Fixierung sind häufig mit HS verbunden. Malrotation ist die besorgniserregendste intestinale Rotationsanomalie (IRA). Fortschritte in der Herzchirurgie haben die HS-Sterblichkeit verbessert, so dass der IRA und ihrer Behandlung zunehmend Aufmerksamkeit geschenkt wird. Das Ziel dieses Forschungsprojekts ist es, prospektiv eine Kohorte von Säuglingen mit HS und IRA zu beobachten und ihre langfristigen Ergebnisse zu bewerten. Insbesondere möchten die Forscher bestimmen, wie der natürliche Verlauf einer asymptomatischen IRA bei Patienten mit HS ist und wie hoch die Morbidität und Mortalität nach einem elektiven Ladd-Eingriff bei asymptomatischer IRA in einer Population mit HS ist? Die Forscher planen eine prospektive, multizentrische Beobachtungsstudie, um diese komplizierte Patientengruppe zu verfolgen. Dabei handelt es sich um eine webbasierte Datenbank, die von großen kardiologischen Tertiärversorgungszentren sowohl in Kanada als auch in den Vereinigten Staaten gesammelt wird. Patienten mit HS werden von ihrem primären Standort rekrutiert und klinische Daten werden von ihrem primären Standort prospektiv während der gesamten Kindheit gesammelt, bis sie mindestens fünf Jahre alt sind. Diese Patientenpopulation wird von ihren eigenen klinischen Betreuern betreut; Dies ist keine Interventionsstudie. Es sind keine zusätzlichen Klinikbesuche erforderlich und die Patienten müssen nicht kontaktiert werden. Auf die Krankenakten der Patienten wird von einem Mitglied des Studienteams am primären Zentrum mindestens einmal pro Jahr oder häufiger zugegriffen, wenn Eingriffe erforderlich sind oder Komplikationen auftreten.