Analyse du tissu bronchique et du liquide chez les patients atteints de granulomatose de Wegener

Cette étude recueillera des échantillons de fluides et de tissus des bronches (voies d'air vers les poumons) de patients atteints de granulomatose de Wegener pour examen en laboratoire. La granulomatose de Wegener est un type de vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) qui peut affecter de nombreuses parties du corps, y compris le cerveau, les nerfs, les yeux, la peau, les sinus, les reins, le tractus intestinal, les articulations, le cœur, les poumons et d'autres sites. Environ 85 pour cent des patients ont une atteinte pulmonaire. La muqueuse des bronches (muqueuse bronchique) est composée de cellules qui produisent du mucus, des cellules inflammatoires et des médiateurs inflammatoires (produits chimiques produits en réponse à l'inflammation). L'analyse de ces diverses substances peut donner un aperçu des causes des différents types de problèmes pulmonaires dans la granulomatose de Wegener.

Les patients âgés de 18 à 75 ans atteints de granulomatose de Wegener qui nécessitent une bronchoscopie pour évaluer la cause de leur problème pulmonaire peuvent être éligibles pour cette étude.

Les participants subiront une bronchoscopie dans l'unité de soins intensifs (USI) de l'hôpital. Pour cette procédure, la bouche et la gorge sont engourdies avec de la gelée de lidocaïne et un spray. Si nécessaire, un sédatif est donné pour le confort. Un petit tube en plastique (cathéter intraveineux) est placé dans une veine pour administrer des médicaments. Un tube fin comme un crayon est ensuite placé par le nez ou la bouche dans les voies respiratoires pulmonaires pour examiner attentivement les voies respiratoires.

Au moment de la bronchoscopie, les patients de cette étude subiront les procédures supplémentaires suivantes :

• Lavage bronchoalvéolaire - Une solution saline (eau salée) est injectée à travers le bronchoscope dans le passage d'air, agissant comme un rinçage. Un échantillon du liquide est ensuite prélevé et examiné pour détecter une infection, des cellules inflammatoires et des produits chimiques inflammatoires. (Cela peut être fait dans le cadre de la procédure de soins médicaux standard.)
• Lavage bronchique - Cette procédure est similaire au lavage bronchoalvéolaire, mais moins de liquide est utilisé pour rincer les voies respiratoires plus larges.
• Biopsies de la muqueuse bronchique - Un petit fil est inséré à travers le bronchoscope à côté de la muqueuse bronchique. Une pince à l'extrémité du fil pince un petit morceau de tissu pour le retirer et l'examiner.

Le rythme et la fréquence cardiaques du patient ainsi que les niveaux d'oxygène sont surveillés pendant l'intervention. Lorsque les procédures sont terminées, le patient est surveillé dans l'unité de soins intensifs jusqu'à ce que l'effet anesthésiant de l'anesthésique se soit dissipé, puis se déplace vers un lit d'hôpital ordinaire pour la nuit.

Les patients dont les résultats de test montrent une infection isolée ou une atteinte isolée du tissu pulmonaire de Wegener et qui sont traités ou sont éligibles à un traitement dans le cadre d'un autre protocole NIH seront suivis par radiographie pour l'amélioration de leur infection ou autre atteinte pulmonaire avec traitement. Les patients dont l'infection ou l'atteinte des tissus pulmonaires s'améliorent peuvent être invités à subir une deuxième bronchoscopie comme décrit ci-dessus, mais à des fins de recherche uniquement.