COVID-19 nelle persone con discinesia ciliare primaria

Contesto: L'attuale pandemia di malattia da Coronavirus 2019 (COVID-19) causata dal virus SARS-CoV-2 è un'emergenza sanitaria pubblica di interesse internazionale. La gravità del COVID-19 varia da asintomatica a grave. Si ritiene che i pazienti con malattia polmonare cronica come la discinesia ciliare primaria (PCD) siano a maggior rischio, ma nessun dato lo supporta. Il decorso della malattia e le strategie terapeutiche ottimali possono differire a seconda della malattia di base. La mancanza di conoscenza ostacola un trattamento ottimale e porta all'insicurezza e alla paura tra le persone affette da CPS e le loro famiglie. Le organizzazioni di pazienti con PCD hanno avviato l'idea di un sondaggio che raccolga le conoscenze essenziali sugli effetti di COVID-19 sulle persone con PCD e le renda disponibili a pazienti, medici e responsabili politici in tempo reale.

Obiettivi: istituire un sistema di sorveglianza online di COVID-19 per le persone con PCD. Per le persone con PCD, lo studio mira a:

1. Descrivere l'incidenza di COVID-19, i sintomi, il decorso della malattia, la durata della malattia, i trattamenti e gli esiti;
2. Identificare i fattori di rischio per la prognosi di un decorso grave della malattia;
3. Valutare le esperienze dei pazienti e i loro desideri e bisogni come la disponibilità di misure preventive, farmaci, terapie e comunicazioni ufficiali e politiche governative in relazione all'epidemia di COVID-19.

Metodi: la popolazione dello studio comprende tutti i pazienti con PCD che possono essere contattati tramite le organizzazioni dei pazienti. Le organizzazioni locali invitano i propri contatti utilizzando i social media e le mailing list. Le persone con PCD possono partecipare tramite un link sul sito web dello studio (www.covid19pcd.ispm.ch), dove possono leggere le informazioni sullo studio e dare il consenso. Una volta registrati, i partecipanti ricevono un collegamento via e-mail al questionario di base con domande su COVID-19 precedente, diagnosi e trattamento della PCD, ambiente e condizioni di vita. 7 giorni dopo aver completato il questionario di riferimento, e successivamente a intervalli regolari, i partecipanti ricevono un collegamento a un breve questionario di follow-up con domande su COVID-19, sintomi attuali e comportamento di contatto. Durante lo studio, vengono inviati questionari occasionali incentrati su questioni emergenti di interesse come informazioni ufficiali e questioni politiche, disponibilità di trattamenti o ansie e paure. I questionari occasionali possono anche concentrarsi su argomenti rilevanti per le persone con PCD che non sono correlati a COVID-19. In caso di ricovero, i pazienti oi familiari sono pregati di ottenere un rapporto ospedaliero. I risultati vengono continuamente analizzati e le sintesi vengono pubblicate sul sito web dello studio. Su richiesta sono possibili analisi specifiche per informare le persone interessate, i medici e i responsabili politici.

Questo studio utilizza un approccio innovativo per valutare le informazioni rilevanti per il rischio, il decorso della malattia, i trattamenti e gli esiti di COVID-19 direttamente da persone con una malattia polmonare rara e rendere le informazioni disponibili in tempo reale. Informerà e responsabilizzerà i pazienti e sarà una risorsa per alleviare l'ansia e fornire prove pratiche a medici e responsabili politici. Non aggiunge alcun onere per gli operatori sanitari e fornirà alle persone con PCD e alle loro famiglie informazioni specializzate, che possono trasmettere ai loro medici.

Stato attuale

Entro ottobre 2022, 747 persone con PCD provenienti da 49 paesi si sono registrate per partecipare a COVID-PCD. I risultati dello studio, le pubblicazioni e i riassunti in linguaggio semplice sono elencati sul sito web dello studio (https://covid19pcd.ispm.ch/en/publications/)