輸血依存性貧血、MI、LVF、正常患者における T2*

主な定義 心筋ジデリン症 - 通常、反復的な輸血や赤血球の破壊に関連して心臓内で発生する鉄の沈着。

サラセミア - 反復的な輸血や鉄過剰を引き起こす遺伝性の貧血。

心筋症 - 心不全を引き起こす心臓の病気。 心臓鉄症の場合、完全に回復可能です。

キレーション - 心臓から鉄を除去するために使用される薬剤 T2* CMR - 心臓磁気共鳴画像法。 大きな磁石を使用して心臓を画像化する特殊なスキャン。 鉄には磁性があるため、このスキャンを使用して心臓内の鉄の量を測定できます。 T2* は、心臓内の鉄負荷のレベルに関連する値です。 10 未満の T2* は重度の心臓鉄負荷に関連し、10 ～ 20 の T2* は軽度/中程度の心臓鉄負荷に関連し、20 を超える T2* は心臓に重大な鉄負荷がないことを示します。

心不全 - 心筋（心臓の筋肉）が弱くなり、効率的に血液を送り出すことができなくなる病気。 体液は肺、手、足首、または体の他の部分に蓄積します。 心不全による死亡率は非常に高いです。

ヘテロ接合体 - 1 つの正常なサラセミア遺伝子と 1 つの異常なサラセミア遺伝子を持つ個人。 彼らはサラセミア遺伝子の保有者であり、臨床症状はより穏やかです。

ホモ接合体 - より重篤な形態のサラセミア遺伝子を両方とも受け継いだ個人。

質問の回答 サラセミアは英国ではまれな病気ですが、世界中で最も一般的な遺伝性疾患であり、毎年約 9,400 万人のベータサラセミアのヘテロ接合体と 60,000 人のホモ接合体が生まれています。

英国では、医療へのアクセスが比較的容易であるにもかかわらず、重度サラセミア患者の約50％が35歳に達する前に死亡しています。 これらの死亡のうち、60％以上は心不全によるものです。 キレート化を早期に開始すれば心筋症は可逆的であるが、症状の発現が遅いことや測定可能な左室機能障害により診断が遅れることが多い。

この研究は、心筋 T2* <10ms は心臓合併症を発症するリスクが高いことを示す強力な証拠を提供します。 導出されたリスク比は、いつ救命キレーションが必要となるかについて適切な指針を提供します。

1998年から2006年までの665人のサラセミア患者の臨床データとT2*値を含むデータベースが作成される予定です。

心不全の診断は、患者の駆出率（CMRまたは心エコー検査で測定）が55％未満で、CMRスキャン後1年以内にNHYA分類に従った症状を示した場合に行われます。

患者がCMRスキャンから1年以内にECG証拠を記録した場合、不整脈の診断が下されました。

この情報は、外来診療の手紙、病院の記録、CMR/エコーレポート、およびCMRスキャン時にプロフォーマに記録された臨床詳細にアクセスすることによって遡及的に収集されます。 臨床データの一部は他の病院から取得されます。

患者のスキャンは、1999 年から 2005 年の日付の間の場合にのみ使用されます。 他のすべてのデータはスキャン直後の年に関するものであるため、2006 年以降の患者についてはこれ以上のデータは必要ありません。

ロジスティック回帰を使用して、患者の CMR スキャン後 12 か月以内に T2* が心臓合併症を予測するかどうかを判断します。 一部の患者は複数のスキャンを受けるため、混合モデルのロジスティック回帰を使用して、発生する可能性のある患者内相関を考慮します。

データはマイケル・ラフトン博士（ロイヤル・ブロンプトン病院の医療統計学者）によって分析されます。

結果は査読誌を通じて広められます