T2* u anémie závislé na transfuzi, IM, LVF, normální pacienti

Klíčové definice Sideróza myokardu – ukládání železa, ke kterému dochází v srdci, obvykle v souvislosti s opakovanými krevními transfuzemi a rozpadem červených krvinek.

Thalasemie – dědičná forma anémie vedoucí k opakovaným krevním transfuzím a přetížení železem.

Kardiomyopatie – onemocnění srdce vedoucí k srdečnímu selhání. V případě srdeční siderózy je zcela reverzibilní.

Chelatace – Lék používaný k odstranění železa ze srdce T2* CMR – Zobrazování srdeční magnetickou rezonancí. Specializované skenování, které používá velký magnet k zobrazení srdce. Protože železo má magnetické vlastnosti, můžeme tento sken použít k určení množství železa v srdci. T2* je hodnota, která souvisí s úrovní zatížení srdce železem. T2* menší než 10 se týká těžké zátěže srdce železem, T2* 10-20 se týká mírné/střední zátěže srdce železem a T2* větší než 20 se týká žádné významné zátěže železem v srdci.

Srdeční selhání – Onemocnění, při kterém slábne myokard (srdeční sval) a nemůže účinně pumpovat krev. Tekutina se hromadí v plicích, rukou, kotnících nebo jiných částech těla. Úmrtnost na srdeční selhání je velmi vysoká.

Heterozygoti – jedinec s jedním normálním a jedním abnormálním genem pro talasémii. Jsou přenašeči genu pro talasemii s mírnějšími klinickými projevy.

Homozygoti – jedinec, který zdědil oba abnormální geny thalassemie, které způsobují závažnější formu onemocnění.

Otázka Odpověď Ačkoli je talasémie ve Spojeném království vzácné onemocnění, je celosvětově nejběžnější genetickou poruchou, s přibližně 94 miliony heterozygotů pro beta talasémii a 60 000 homozygotů narozených každý rok.

Ve Spojeném království, navzdory relativně snadnému přístupu ke zdravotní péči, přibližně 50 % pacientů s thalassemiou major umírá před dosažením věku třiceti pěti let. Z těchto úmrtí je více než 60 % následkem srdečního selhání. Kardiomyopatie je reverzibilní, pokud je chelace zahájena včas, ale diagnóza je často opožděna kvůli pozdnímu nástupu symptomů a měřitelné dysfunkci LK.

Tato studie poskytne silný důkaz, že T2* myokardu <10 ms představuje vysoké riziko rozvoje srdečních komplikací. Odvozené poměry rizik poskytnou spolehlivé vodítko, pokud jde o to, kdy je nutná život zachraňující chelace.

Bude vytvořena databáze obsahující klinická data a hodnoty T2* o 665 pacientech s thalasémií v letech 1998-2006.

Diagnóza srdečního selhání bude stanovena, pokud pacient měl ejekční frakci nižší než 55 % (měřeno CMR nebo echokardiografií) a symptomy podle klasifikace NHYA do 1 roku od skenování CMR.

Diagnóza arytmie byla stanovena, pokud pacient zdokumentoval důkazy EKG do 1 roku od skenování CMR.

Tyto informace budou shromažďovány retrospektivně přístupem k dopisům ambulantních klinik, nemocničním záznamům, zprávám CMR/echa a klinickým podrobnostem zaznamenaným v proforma v době skenování CMR. Některá klinická data by byla získána z jiných nemocnic.

Skenování pacientů bude použito pouze v letech 1999-2005. Protože všechny ostatní údaje se týkají roku bezprostředně po skenování, nebudou vyžadovány žádné další údaje o žádném pacientovi po roce 2006.

Logistická regrese bude použita k určení, zda T2* je prediktivní pro srdeční komplikace během 12 měsíců po CMR skenu pacienta. Protože někteří pacienti budou mít více než 1 sken, použije se smíšený model logistické regrese, aby se vzala v úvahu jakákoli korelace uvnitř pacienta, která se může objevit.

Data budou analyzovat Dr. Michael Roughton (lékařský statistik, Royal Brompton Hospital)

Výsledky budou šířeny prostřednictvím odborných časopisů