T2* verensiirrosta riippuvaisessa anemiassa, MI:ssä, LVF:ssä, normaaleissa potilaissa

Tärkeimmät määritelmät Sydänlihaksen sideroosi – raudan kertymä sydämessä, yleensä toistuvien verensiirtojen ja punasolujen hajoamisen yhteydessä.

Talassemia - perinnöllinen anemian muoto, joka johtaa toistuviin verensiirtoihin ja raudan ylikuormitukseen.

Kardiomyopatia - Sydänsairaus, joka johtaa sydämen vajaatoimintaan. Sydämen sideroosin tapauksessa se on täysin palautuva.

Kelaatio – Lääke, jota käytetään raudan poistamiseen sydämestä T2* CMR – Sydämen magneettikuvaus. Erikoisskannaus, joka käyttää suurta magneettia sydämen kuvaamiseen. Koska raudalla on magneettisia ominaisuuksia, voimme käyttää tätä skannausta raudan määrän määrittämiseen sydämessä. T2* on arvo, joka liittyy sydämen raudan kuormituksen tasoon. Alle 10 oleva T2* tarkoittaa sydämen vakavaa rautakuormitusta, T2* 10-20 tarkoittaa lievää/kohtalaista sydämen rautakuormitusta ja T2*, joka on suurempi kuin 20, tarkoittaa, ettei sydämessä ole merkittävää rautakuormitusta.

Sydämen vajaatoiminta - Sairaus, jossa sydänlihas (sydänlihas) heikkenee eikä pysty pumppaamaan verta tehokkaasti. Neste kerääntyy keuhkoihin, käsiin, nilkoihin tai muihin kehon osiin. Kuolleisuus sydämen vajaatoimintaan on erittäin korkea.

Heterotsygootit - Yksilö, jolla on yksi normaali ja yksi epänormaali talassemiageeni. Ne ovat talassemiageenin kantajia, joilla on lievempiä kliinisiä oireita.

Homotsygootit - Yksilö, joka on perinyt molemmat epänormaalit talassemiageenit, jotka aiheuttavat taudin vakavamman muodon.

Kysymysvastaus Vaikka talassemia on harvinainen sairaus Yhdistyneessä kuningaskunnassa, se on yleisin geneettinen sairaus maailmanlaajuisesti: noin 94 miljoonaa heterotsygoottia beetatalassemiaan ja 60 000 homotsygoottia syntyy vuosittain.

Yhdistyneessä kuningaskunnassa, huolimatta suhteellisen helposta terveydenhuollon saatavuudesta, noin 50 prosenttia thalassemia major -potilaista kuolee ennen 35 vuoden ikää. Näistä kuolemista yli 60 % johtuu sydämen vajaatoiminnasta. Kardiomyopatia on palautuva, jos kelatointi aloitetaan varhain, mutta diagnoosi viivästyy usein oireiden myöhäisen ilmaantumisen ja mitattavissa olevan LV-häiriön vuoksi.

Tämä tutkimus tarjoaa vahvaa näyttöä siitä, että sydänlihaksen T2* <10 ms edustaa suurta sydänkomplikaatioiden riskiä. Johdetut riskisuhteet antavat hyvät ohjeet siitä, milloin hengenpelastuskelatointia tarvitaan.

Luodaan tietokanta, joka sisältää kliiniset tiedot ja T2*-arvot 665 talassemiapotilaasta vuosilta 1998-2006.

Sydämen vajaatoiminnan diagnoosi tehdään, jos potilaan ejektiofraktio on alle 55 % (mitattuna CMR:llä tai kaikukardiografialla) ja NHYA-luokituksen mukaiset oireet vuoden sisällä CMR-kuvauksesta.

Rytmihäiriödiagnoosi tehtiin, jos potilas oli dokumentoinut EKG-todisteita 1 vuoden sisällä CMR-skannauksesta.

Nämä tiedot kerätään takautuvasti käyttämällä poliklinikan kirjeitä, sairaalamuistiinpanoja, CMR/kaikuraportteja ja kliinisiä yksityiskohtia, jotka on tallennettu proformaan CMR-skannauksen aikana. Osa kliinisistä tiedoista saataisiin muista sairaaloista.

Potilasskannauksia käytetään vain vuosien 1999-2005 välisenä aikana. Koska kaikki muut tiedot koskevat välittömästi skannauksen jälkeistä vuotta, vuoden 2006 jälkeisistä potilaista ei vaadita lisätietoja.

Logistista regressiota käytetään sen määrittämiseen, ennustaako T2* sydänkomplikaatioita 12 kuukauden aikana potilaan CMR-skannauksen jälkeen. Koska joillakin potilailla on enemmän kuin yksi skannaus, sekamallin logistista regressiota käytetään mahdollisen potilaan sisäisen korrelaation huomioon ottamiseksi.

Tiedot analysoi tohtori Michael Roughton (lääketieteellinen tilastotieteilijä, Royal Brompton Hospital)

Tulokset levitetään vertaisarviointilehtien kautta