韓国の発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）患者の臨床的特徴に関する多施設レトロスペクティブ分析

発作性夜間ヘモグロビン尿症 (PNH) は、補体系の無秩序な活性化が重大な虚血性疾患を引き起こし、寿命が短縮される造血幹細胞疾患です。 生命を脅かす血栓塞栓症（TE）は、PNH で最も恐れられている合併症であり、患者死亡の最大 45% を占めます。 PNH 患者の 40% が臨床的に明らかな TE を経験し、臨床的に TE と診断されなかった患者の 60% が高感度 MRI で TE を示していると推定されており、これはほとんどの PNH 患者において血栓リスクが継続していることを示しています。 これらのデータの多くは、ヨーロッパ系の PNH 患者から得られたものです。 非ヨーロッパ地域の PNH 患者における TE の影響を理解するために、我々はこの研究を実施し、韓国の PNH 患者の臨床的特徴を評価しました。