肺弁置換術および経皮的肺弁挿入後の右心室リモデリング (RV-REPAIR)

理論的根拠:

先天性心疾患では右心臓が影響を受けることが多いのに対し、後天性心疾患では左心室と左側の弁が最も多く影響を受けます。 先天性患者では、肺動脈弁の機能不全に関連した右心疾患が最も一般的です。 ファロー四徴症（ToF）、二重出口右心室（DORV）、肺動脈弁閉鎖症、心室中隔欠損（VSD）などの欠陥を有する先天性患者では、問題の主な原因は肺動脈弁形成不全（PV）であり、右心室流出路閉塞（RVOTO）。 多くの場合、これらの弁や障害物は切除されて、直接または後の段階で交換されます。 90年代末までの一般的な治療法は、肺動脈弁を切除し、肺弁のない患者を10～20年間放置することであった。 これにより、右心室と肺動脈の間に振り子状の流れが生じました。 これは肺の血管抵抗が低いため流入しやすいために機能します。 また、主に左側に問題があったが、治療によって右側に問題が生じた先天性グループもあります。 20年以来、ロス手術は先天性大動脈弁狭窄症に使用されています。 肺動脈弁は小児期に大動脈弁の代わりに使用され、青年期には同型移植片（ヒトのドナー弁を備えた移植片）で置換する必要があります。

これらの両方のグループ（繰り返し）では、ある段階で開腹手術による肺弁置換が必要です。肺動脈弁置換術 (PVR) またはカテーテル処置。経皮的肺弁挿入術 (PPVI)、2000 年から利用できる方法。 これらの弁の寿命は 10 ～ 20 年であるため、介入のタイミングは非常に重要です。

過去 10 年間、肺動脈弁置換の最適な時期を特定するために努力が行われてきました。 その目的は、最も悪性度が高いと考えられている、圧力過負荷（同種移植片の狭窄）、容積過負荷（切除後のPVの欠如または同種移植片の不十分）、または圧過負荷と容積過負荷の組み合わせによる右心室不全を防ぐことです。 過去には、右心室の損傷を防ぐことよりも、症状の発症に重点が置かれていました。 右心室不全の症状は「復帰不能点」（肺動脈弁置換術後に右心室が完全に回復しないとき）に関連しているため、おそらくより良い戦略は、症状が現れる前に介入することです。 弁置換の信頼できる基準を作成できるようにするには、右心室の解剖学的および機能的障害をより深く理解し、これを組織病理学的変化と結び付ける必要があります。 研究者らは、心筋線維症がこの「帰還不能点」と相関していると考えている。 過去数十年間で、RV の量と機能、心電図と運動能力に関する知識が深まりました。 しかし、体積、機能、組織病理の関係は不明です。

目的：

主な目的：PVR または PPVI の前後の右心室の機能的および組織病理学的変化を調査すること。 CMR-T1rhoマッピングを含むRVリモデリングの非侵襲的評価が可能かどうかを調査し、これを組織病理学の黄金標準で検証する。

二次目的: PVR または PPVI を受けている患者の心エコー検査、心電図検査、バイオマーカー、運動能力、生活の質を使用してパラメーターの変化を調査すること。