Remodelación del ventrículo derecho después de reemplazo de válvula pulmonar e inserción de válvula pulmonar percutánea (RV-REPAIR)

Razón fundamental:

En la cardiopatía congénita, el corazón derecho suele verse afectado, en contraste con la cardiopatía adquirida, en la que el ventrículo izquierdo y las válvulas del lado izquierdo se ven afectados con mayor frecuencia. En pacientes congénitos, el problema del corazón derecho es más común relacionado con la disfunción de la válvula pulmonar. En estos pacientes congénitos, con defectos como la tetralogía de Fallot (ToF), el ventrículo derecho de doble salida (DORV), la atresia de la válvula pulmonar y el defecto del tabique ventricular (CIV), el origen principal del problema son las válvulas pulmonares (PV) displásicas y Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (RVOTO). A menudo, estas válvulas u obstrucciones se extirpan para reemplazarlas directamente o en una etapa posterior. Hasta finales de los 90, la terapia común era cortar la válvula pulmonar y dejar a los pacientes sin válvula pulmonar durante 10 a 20 años. Esto resultó en un flujo pendular entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares. Esto funciona porque la resistencia vascular pulmonar es baja y, por lo tanto, el flujo de entrada es fácil. También hay un grupo congénito en el que el problema principal era del lado izquierdo, pero la terapia crea un problema del lado derecho. Desde hace 20 años se utiliza el procedimiento de Ross para la estenosis congénita de la válvula aórtica. La válvula pulmonar se usa en la infancia para reemplazar la válvula aórtica, y necesita ser reemplazada en la adolescencia por un homoinjerto (injerto con válvula de donante humano).

En ambos grupos (repetidos) es necesario el reemplazo de la válvula pulmonar, en algún momento, con un procedimiento abierto; Reemplazo de válvula pulmonar (PVR) o procedimiento de catéter; Inserción de válvula pulmonar percutánea (PPVI), un método disponible desde 2000. Debido a que estas válvulas solo duran de 10 a 20 años, el momento de la intervención es muy importante.

Los últimos 10 años se han realizado esfuerzos para delinear el mejor momento para el reemplazo de la válvula pulmonar. El objetivo es prevenir la insuficiencia ventricular derecha por sobrecarga de presión (estenosis del homoinjerto), sobrecarga de volumen (ausencia de VP después de la escisión o insuficiencia del homoinjerto) o una combinación de sobrecarga de presión y volumen, que se cree que es la más maligna. En el pasado se hacía hincapié en la aparición de los síntomas en lugar de prevenir el daño del ventrículo derecho. Debido a que los síntomas de la insuficiencia ventricular derecha están relacionados con el "punto de no retorno" (cuando el ventrículo derecho no se recupera por completo después del reemplazo de la válvula pulmonar), lo más probable es que una mejor estrategia sea intervenir antes de que surjan los síntomas. Para poder establecer criterios confiables para el reemplazo de válvulas, debemos comprender mejor las deficiencias anatómicas y funcionales del ventrículo derecho y relacionarlas con los cambios histopatológicos. Los investigadores creen que la fibrosis miocárdica está relacionada con este "punto sin retorno". En las últimas décadas ha aumentado el conocimiento sobre los volúmenes y la función del VD, la capacidad electrocardiográfica y de ejercicio. Pero falta la relación entre volúmenes, función e histopatología.

Objetivo:

Objetivos primarios: investigar los cambios funcionales e histopatológicos del ventrículo derecho antes y después de PVR o PPVI. Investigar si es posible la evaluación no invasiva de la remodelación del VD, incluido el mapeo CMR-T1rho, y validar esto con el estándar de oro de la histopatología.

Objetivos secundarios: investigar cambios en parámetros, mediante ecocardiografía, electrocardiografía, biomarcadores, capacidad de ejercicio y calidad de vida en pacientes sometidos a RVP o PPVI.