Remodelage du ventricule droit après remplacement de la valve pulmonaire et insertion percutanée de la valve pulmonaire (RV-REPAIR)

Raisonnement:

Dans les cardiopathies congénitales, le cœur droit est souvent touché, contrairement aux cardiopathies acquises où le ventricule gauche et les valves du côté gauche sont le plus souvent touchés. Chez les patients congénitaux, le problème cardiaque droit est le plus souvent lié à un dysfonctionnement de la valve pulmonaire. Chez ces patients congénitaux, avec des défauts tels que la tétralogie de Fallot (ToF), le ventricule droit à double sortie (DORV), l'atrésie de la valve pulmonaire et le défaut du septum ventriculaire (VSD), l'origine principale du problème sont les valves pulmonaires dysplasiques (PV) et Obstruction des voies d'éjection du ventricule droit (RVOTO). Souvent, ces valves ou obstructions sont excisées pour être remplacées directement ou ultérieurement. Jusqu'à la fin des années 90, la thérapie courante consistait à couper la valve pulmonaire et à laisser les patients sans valve pulmonaire pendant 10 à 20 ans. Cela a entraîné un flux pendulaire entre le ventricule droit et les artères pulmonaires. Cela fonctionne parce que la résistance vasculaire pulmonaire est faible et donc l'afflux est facile. Il existe également un groupe congénital dans lequel le problème principal était du côté gauche, mais un problème du côté droit est créé par la thérapie. Depuis 20 ans, la procédure de Ross est utilisée pour les sténoses valvulaires aortiques congénitales. La valve pulmonaire est utilisée dans l'enfance pour remplacer la valve aortique, et doit être remplacée à l'adolescence par une homogreffe (greffe avec valve de donneur humain).

Dans ces deux groupes (répétition), le remplacement de la valve pulmonaire est nécessaire, à un certain stade, avec une procédure ouverte ; Procédure de remplacement valvulaire pulmonaire (PVR) ou de cathéter ; Insertion Percutanée de Valve Pulmonaire (PPVI), une méthode disponible depuis 2000. Étant donné que ces valves ne durent que 10 à 20 ans, le moment de l'intervention est très important.

Les efforts des 10 dernières années ont été faits pour délimiter le meilleur moment pour le remplacement de la valve pulmonaire. L'objectif est de prévenir l'insuffisance ventriculaire droite due à une surcharge de pression (sténose d'homogreffe), à ​​une surcharge de volume (absence de PV après excision ou insuffisance d'homogreffe) ou à une combinaison de surcharge de pression et de volume, considérée comme la plus maligne. Dans le passé, l'accent était mis sur l'apparition des symptômes au lieu de prévenir les lésions ventriculaires droites. Étant donné que les symptômes de l'insuffisance ventriculaire droite sont liés au «point de non-retour» (lorsque le ventricule droit ne récupère pas complètement après le remplacement de la valve pulmonaire), une meilleure stratégie consiste probablement à intervenir avant l'apparition des symptômes. Pour pouvoir établir des critères fiables pour le remplacement valvulaire, nous devons mieux comprendre les déficiences anatomiques et fonctionnelles du ventricule droit et les lier aux modifications histopathologiques. Les chercheurs pensent que la fibrose myocardique est corrélée à ce « point de non-retour ». Au cours des dernières décennies, les connaissances concernant les volumes et la fonction du VD, la capacité d'électrocardiographie et d'exercice se sont développées. Mais, la relation entre les volumes, la fonction et l'histopathologie est absente.

Objectif:

Objectifs principaux : étudier les changements fonctionnels et histopathologiques du ventricule droit avant et après PVR ou PPVI. Étudier si une évaluation non invasive du remodelage du RV, y compris la cartographie CMR-T1rho, est possible et la valider avec l'étalon-or de l'histopathologie.

Objectifs secondaires : étudier les modifications des paramètres, à l'aide de l'échocardiographie, de l'électrocardiographie, des biomarqueurs, de la capacité d'exercice et de la qualité de vie des patients subissant une PVR ou une PPVI.