Remodellering av høyre ventrikkel etter lungeventilutskifting og perkutan lungeventilinnsetting (RV-REPAIR)

Begrunnelse:

Ved medfødt hjertesykdom rammes ofte høyre hjerte, i motsetning til ervervet hjertesykdom hvor venstre ventrikkel og venstre sideklaffer oftest rammes. Hos medfødte pasienter er det høyre hjerteproblemet mest vanlig knyttet til dysfunksjon av lungeklaffen. Hos disse medfødte pasientene, med defekter som Tetralogy of Fallot (ToF), Double Outlet Right Ventricle (DORV), Pulmonal Valve Atresia og Ventricular Septum Defect (VSD), er den primære opprinnelsen til problemet dysplastiske lungeventiler (PV) og Høyre ventrikkel utløpstraktobstruksjon (RVOTO). Ofte fjernes disse ventilene eller hindringene for å bli erstattet direkte eller på et senere tidspunkt. Frem til slutten av 90-tallet var vanlig terapi å kutte ut lungeklaffen og la pasienter være uten lungeklaff i 10 til 20 år. Dette resulterte i en pendulær strømning mellom høyre ventrikkel og lungearteriene. Dette fungerer fordi den pulmonale vaskulære motstanden er lav og derfor er innstrømning lett. Det er også en medfødt gruppe der det primære problemet var venstresidig, men et høyresidig problem skapes av terapi. Siden 20 år har Ross-prosedyren blitt brukt for medfødt aortaklaffstenose. Lungeklaffen brukes i barndommen for å erstatte aortaklaffen, og må erstattes i ungdomsårene med et homograft (transplantat med human donorklaff).

I begge disse gruppene er (gjentatt) lungeklaffeutskifting nødvendig, på et tidspunkt, med en åpen prosedyre; Pulmonal Valve Replacement (PVR) eller kateterprosedyre; Perkutan lungeventilinnsetting (PPVI), en metode tilgjengelig siden 2000. Fordi disse ventilene bare varer i 10 til 20 år, er tidspunktet for intervensjon svært viktig.

De siste 10 årene har det blitt gjort anstrengelser for å avgrense det beste øyeblikket for lungeklaffeutskifting. Målet er å forhindre høyre ventrikkelsvikt på grunn av trykkoverbelastning (stenose av homograft), volumoverbelastning (fravær av PV etter eksisjon eller insuffisiens av homograft) eller en kombinasjon av trykk- og volumoverbelastning, som antas å være mest ondartet. Tidligere ble det lagt vekt på utbrudd av symptomer i stedet for å forhindre skade på høyre ventrikkel. Fordi symptomer ved høyre ventrikkelsvikt er knyttet til "point of no return" (når høyre ventrikkel ikke kommer seg helt etter lungeklaffeutskifting), er mest sannsynlig en bedre strategi å gripe inn før symptomene oppstår. For å kunne lage pålitelige kriterier for klaffeutskifting må vi bedre forstå de anatomiske og funksjonelle svekkelsene til høyre ventrikkel og knytte dette til histopatologiske endringer. Etterforskerne mener at myokardfibrose er korrelert til dette "point of no return". I løpet av de siste tiårene har kunnskapen om bobilvolum og funksjon, elektrokardiografi og treningskapasitet vokst. Men forholdet mellom volumer, funksjon og histopatologi mangler.

Objektiv:

Primære mål: å undersøke funksjonelle og histopatologiske endringer i høyre ventrikkel før og etter PVR eller PPVI. For å undersøke om ikke-invasiv vurdering av RV-remodellering inkludert CMR-T1rho kartlegging er mulig og validere dette med den gylne standarden for histopatologi.

Sekundære mål: å undersøke endringer i parametere, ved hjelp av ekkokardiografi, elektrokardiografi, biomarkører, treningskapasitet og livskvalitet hos pasienter som gjennomgår PVR eller PPVI.