Remodelace pravé komory po výměně plicní chlopně a perkutánním zavedení plicní chlopně (RV-REPAIR)

Odůvodnění:

U vrozených srdečních vad je často postiženo pravé srdce, na rozdíl od získaného srdečního onemocnění, kde je nejčastěji postižena levá komora a levostranné chlopně. U vrozených pacientů je problém s pravým srdcem nejčastěji spojen s dysfunkcí plicní chlopně. U těchto vrozených pacientů s defekty, jako je Fallotova tetralogie (ToF), dvojitá výstupní pravá komora (DORV), atrézie plicních chlopní a defekt komorového septa (VSD), jsou primárním původem problému dysplastické plicní chlopně (PV) a Obstrukce výtokového traktu pravé komory (RVOTO). Často jsou tyto ventily nebo překážky vyříznuty, aby byly nahrazeny přímo nebo v pozdější fázi. Do konce 90. let běžnou terapií bylo vyříznutí plicní chlopně a ponechání pacientů bez plicní chlopně po dobu 10 až 20 let. To mělo za následek kyvadlový průtok mezi pravou komorou a plicními tepnami. To funguje, protože plicní vaskulární odpor je nízký, a proto je přítok snadný. Existuje také vrozená skupina, ve které byl primární problém levostranný, ale pravostranný problém vzniká terapií. Od 20 let se Rossova procedura používá u kongenitální stenózy aortální chlopně. Plicní chlopeň se v dětství používá jako náhrada aortální chlopně a v dospívání je potřeba ji nahradit homograftem (štěp s chlopní lidského dárce).

U obou těchto skupin (opakování) je v určité fázi nutná náhrada plicní chlopně otevřeným postupem; Postup výměny plicní chlopně (PVR) nebo katétru; Perkutánní zavedení plicní chlopně (PPVI), metoda dostupná od roku 2000. Protože tyto ventily vydrží pouze 10 až 20 let, je načasování zásahu velmi důležité.

Posledních 10 let bylo vynaloženo úsilí k vymezení nejlepšího okamžiku pro náhradu plicní chlopně. Cílem je zabránit selhání pravé komory v důsledku tlakového přetížení (stenóza homograftu), objemového přetížení (absence PV po excizi nebo insuficience homograftu) nebo kombinace tlakového a objemového přetížení, které je považováno za nejmalignější. V minulosti byl kladen důraz na nástup příznaků namísto prevence poškození pravé komory. Protože symptomy selhání pravé komory jsou spojeny s „bodem, ze kterého není návratu“ (kdy se pravá komora po náhradě plicní chlopně plně nezotaví), je s největší pravděpodobností lepší strategií zasáhnout dříve, než se symptomy objeví. Abychom mohli stanovit spolehlivá kritéria pro náhradu chlopně, musíme lépe porozumět anatomickým a funkčním poruchám pravé komory a spojit je s histopatologickými změnami. Vyšetřovatelé se domnívají, že fibróza myokardu koreluje s tímto „bodem, odkud není návratu“. V posledních desetiletích vzrostly znalosti týkající se objemu a funkce PK, elektrokardiografické a zátěžové kapacity. Chybí však vztah mezi objemy, funkcí a histopatologií.

Objektivní:

Primární cíle: vyšetřit funkční a histopatologické změny pravé komory před a po PVR nebo PPVI. Prozkoumat, zda je možné neinvazivní hodnocení remodelace RV včetně mapování CMR-T1rho, a ověřit to pomocí zlatého standardu histopatologie.

Sekundární cíle: vyšetřit změny parametrů pomocí echokardiografie, elektrokardiografie, biomarkerů, zátěžové kapacity a kvality života u pacientů podstupujících PVR nebo PPVI.