Umbau des rechten Ventrikels nach Pulmonalklappenersatz und perkutaner Pulmonalklappeninsertion (RV-REPAIR)

Begründung:

Bei angeborenen Herzfehlern ist häufig das rechte Herz betroffen, im Gegensatz zu erworbenen Herzfehlern, bei denen die linke Herzkammer und die linken Herzklappen am häufigsten betroffen sind. Bei angeborenen Patienten ist das Rechtsherzproblem am häufigsten mit einer Funktionsstörung der Pulmonalklappe verbunden. Bei diesen angeborenen Patienten mit Defekten wie der Fallot-Tetralogie (ToF), dem Double Outlet Right Ventricle (DORV), der Pulmonalklappenatresie und dem Ventrikelseptumdefekt (VSD) sind dysplastische Pulmonalklappen (PV) die primäre Ursache des Problems Obstruktion des Ausflusstrakts des rechten Ventrikels (RVOTO). Oftmals werden diese Klappen oder Verstopfungen entfernt, um direkt oder zu einem späteren Zeitpunkt ersetzt zu werden. Bis Ende der 90er Jahre bestand die übliche Therapie darin, die Pulmonalklappe herauszuschneiden und die Patienten 10 bis 20 Jahre lang ohne Pulmonalklappe zu belassen. Dies führte zu einem Pendelfluss zwischen rechter Herzkammer und Lungenarterien. Dies funktioniert, weil der pulmonale Gefäßwiderstand gering ist und daher der Zufluss einfach ist. Es gibt auch eine angeborene Gruppe, bei der das primäre Problem linksseitig war, durch die Therapie jedoch ein rechtsseitiges Problem entsteht. Seit 20 Jahren wird das Ross-Verfahren bei angeborenen Aortenklappenstenosen eingesetzt. Die Pulmonalklappe dient im Kindesalter als Ersatz für die Aortenklappe und muss im Jugendalter durch ein Homotransplantat (Transplantat mit menschlicher Spenderklappe) ersetzt werden.

In beiden Gruppen ist irgendwann ein (wiederholter) Austausch der Pulmonalklappe durch einen offenen Eingriff erforderlich; Pulmonalklappenersatz (PVR) oder Katheterverfahren; Perkutane Pulmonalklappeninsertion (PPVI), eine seit 2000 verfügbare Methode. Da diese Ventile nur eine Lebensdauer von 10 bis 20 Jahren haben, ist der Zeitpunkt des Eingriffs sehr wichtig.

In den letzten 10 Jahren wurden Anstrengungen unternommen, um den besten Zeitpunkt für den Austausch der Pulmonalklappe zu ermitteln. Ziel ist es, ein rechtsventrikuläres Versagen aufgrund von Drucküberlastung (Stenose des Homotransplantats), Volumenüberlastung (Fehlen von PV nach Exzision oder Insuffizienz des Homotransplantats) oder einer Kombination aus Druck- und Volumenüberlastung zu verhindern, was als höchst bösartig angesehen wird. In der Vergangenheit lag der Schwerpunkt auf der Entstehung von Symptomen statt auf der Verhinderung einer rechtsventrikulären Schädigung. Da die Symptome einer Rechtsherzinsuffizienz mit dem „Point of no Return“ (Punkt, an dem es kein Zurück mehr gibt) zusammenhängen (wenn sich die rechte Herzkammer nach einem Pulmonalklappenersatz nicht vollständig erholt), besteht die wahrscheinlich bessere Strategie darin, einzugreifen, bevor Symptome auftreten. Um verlässliche Kriterien für den Klappenersatz aufstellen zu können, müssen wir die anatomischen und funktionellen Beeinträchtigungen des rechten Ventrikels besser verstehen und diese mit histopathologischen Veränderungen verknüpfen. Die Forscher glauben, dass die Myokardfibrose mit diesem „Point of no Return“ zusammenhängt. In den letzten Jahrzehnten ist das Wissen über RV-Volumina und -Funktion, Elektrokardiographie und Trainingskapazität gewachsen. Es fehlt jedoch der Zusammenhang zwischen Volumen, Funktion und Histopathologie.

Zielsetzung:

Hauptziele: Untersuchung funktioneller und histopathologischer Veränderungen des rechten Ventrikels vor und nach PVR oder PPVI. Es sollte untersucht werden, ob eine nicht-invasive Beurteilung des RV-Umbaus einschließlich CMR-T1rho-Kartierung möglich ist, und diese anhand des goldenen Standards der Histopathologie validieren.

Sekundäre Ziele: Untersuchung von Parameteränderungen mithilfe von Echokardiographie, Elektrokardiographie, Biomarkern, körperlicher Leistungsfähigkeit und Lebensqualität bei Patienten, die sich einer PVR oder PPVI unterziehen.