Højre ventrikelombygning efter udskiftning af lungeventil og perkutan lungeventilindsættelse (RV-REPAIR)

Begrundelse:

Ved medfødt hjertesygdom påvirkes det højre hjerte ofte, i modsætning til erhvervet hjertesygdom, hvor venstre ventrikel og venstre klapper oftest er ramt. Hos medfødte patienter er det højre hjerteproblem mest almindeligt forbundet med dysfunktion af lungeklappen. Hos disse medfødte patienter med defekter såsom Tetralogy of Fallot (ToF), Double Outlet Right Ventricle (DORV), Pulmonal Valve Atresia og Ventricular Septum Defect (VSD), er den primære årsag til problemet dysplastiske lungeventiler (PV) og Højre ventrikeludstrømningstraktobstruktion (RVOTO). Ofte fjernes disse ventiler eller forhindringer for at blive udskiftet direkte eller på et senere tidspunkt. Indtil slutningen af ​​90'erne var almindelig terapi at skære lungeklappen ud og efterlade patienter uden lungeklap i 10 til 20 år. Dette resulterede i en pendulær strømning mellem højre ventrikel og lungearterier. Dette virker, fordi den pulmonale vaskulære modstand er lav, og derfor er tilstrømningen let. Der er også en medfødt gruppe, hvor det primære problem var venstresidet, men et højresidet problem skabes ved terapi. Siden 20 år har Ross-proceduren været brugt til medfødt aortaklapstenose. Lungeklappen bruges i barndommen til at erstatte aortaklappen og skal i ungdomsårene erstattes af en homograft (transplantat med human donorklap).

I begge disse grupper er (gentagen) udskiftning af lungeklap nødvendig på et tidspunkt med en åben procedure; Pulmonal Valve Replacement (PVR) eller kateterprocedure; Perkutan Pulmonal Valve Insertion (PPVI), en metode tilgængelig siden 2000. Fordi disse ventiler kun holder i 10 til 20 år, er tidspunktet for indgreb meget vigtigt.

De sidste 10 år er der blevet gjort en indsats for at afgrænse det bedste tidspunkt for udskiftning af lungeklap. Målet er at forhindre højre ventrikelsvigt på grund af trykoverbelastning (stenose af homograft), volumenoverbelastning (fravær af PV efter excision eller insufficiens af homograft) eller en kombination af tryk- og volumenoverbelastning, som menes at være mest ondartet. Tidligere blev der lagt vægt på symptomernes begyndelse i stedet for at forhindre beskadigelse af højre ventrikel. Fordi symptomer ved højre ventrikelsvigt er forbundet med 'point of no return' (når højre ventrikel ikke kommer sig helt efter udskiftning af lungeklap), er det højst sandsynligt en bedre strategi at gribe ind, før symptomer opstår. For at kunne lave pålidelige kriterier for klapudskiftning er vi nødt til bedre at forstå de anatomiske og funktionelle svækkelser af højre ventrikel og forbinde dette med histopatologiske ændringer. Efterforskerne mener, at myokardiefibrose er korreleret til dette 'point of no return'. I de sidste årtier er viden om RV-volumener og funktion, elektrokardiografi og træningskapacitet vokset. Men forholdet mellem volumener, funktion og histopatologi mangler.

Objektiv:

Primære formål: at undersøge funktionelle og histopatologiske ændringer i højre ventrikel før og efter PVR eller PPVI. At undersøge, om ikke-invasiv vurdering af RV-ombygning, inklusive CMR-T1rho-kortlægning er mulig, og validere dette med den gyldne standard for histopatologi.

Sekundære mål: at undersøge ændringer i parametre ved hjælp af ekkokardiografi, elektrokardiografi, biomarkører, træningskapacitet og livskvalitet hos patienter, der gennemgår PVR eller PPVI.