Rimodellamento del ventricolo destro dopo sostituzione della valvola polmonare e inserimento della valvola polmonare percutanea (RV-REPAIR)

Fondamento logico:

Nella cardiopatia congenita il cuore destro è spesso colpito, a differenza della cardiopatia acquisita in cui il ventricolo sinistro e le valvole del lato sinistro sono più spesso colpite. Nei pazienti congeniti, il problema del cuore destro è più comune legato alla disfunzione della valvola polmonare. In questi pazienti congeniti, con difetti come la tetralogia di Fallot (ToF), il ventricolo destro a doppia uscita (DORV), l'atresia della valvola polmonare e il difetto del setto ventricolare (VSD), l'origine primaria del problema sono le valvole polmonari displastiche (PV) e Ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro (RVOTO). Spesso queste valvole o ostruzioni vengono asportate per essere sostituite direttamente o in una fase successiva. Fino alla fine degli anni '90 la terapia comune consisteva nell'escludere la valvola polmonare e lasciare i pazienti senza valvola polmonare per 10-20 anni. Ciò ha provocato un flusso pendolare tra il ventricolo destro e le arterie polmonari. Questo funziona perché la resistenza vascolare polmonare è bassa e quindi l'afflusso è facile. C'è anche un gruppo congenito in cui il problema principale era di lato sinistro, ma la terapia crea un problema di lato destro. Da 20 anni la procedura di Ross viene utilizzata per la stenosi congenita della valvola aortica. La valvola polmonare viene utilizzata nell'infanzia per sostituire la valvola aortica e deve essere sostituita nell'adolescenza da un homograft (innesto con valvola del donatore umano).

In entrambi questi gruppi la sostituzione della valvola polmonare (ripetuta) è necessaria, a un certo punto, con una procedura a cielo aperto; Sostituzione della valvola polmonare (PVR) o procedura del catetere; Inserimento percutaneo della valvola polmonare (PPVI), un metodo disponibile dal 2000. Poiché queste valvole durano solo da 10 a 20 anni, la tempistica dell'intervento è molto importante.

Negli ultimi 10 anni sono stati compiuti sforzi per delineare il momento migliore per la sostituzione della valvola polmonare. L'obiettivo è prevenire l'insufficienza ventricolare destra dovuta a sovraccarico di pressione (stenosi dell'omoinnesto), sovraccarico di volume (assenza di PV dopo l'escissione o insufficienza dell'omoinnesto) o una combinazione di sovraccarico di pressione e volume, che si ritiene sia il più maligno. In passato si poneva l'accento sull'insorgenza dei sintomi invece che sulla prevenzione del danno ventricolare destro. Poiché i sintomi dell'insufficienza ventricolare destra sono collegati al "punto di non ritorno" (quando il ventricolo destro non si riprende completamente dopo la sostituzione della valvola polmonare), molto probabilmente una strategia migliore consiste nell'intervenire prima che insorgano i sintomi. Per essere in grado di stabilire criteri affidabili per la sostituzione della valvola, dobbiamo comprendere meglio le menomazioni anatomiche e funzionali del ventricolo destro e collegarle ai cambiamenti istopatologici. I ricercatori ritengono che la fibrosi miocardica sia correlata a questo "punto di non ritorno". Negli ultimi decenni sono cresciute le conoscenze riguardanti i volumi e la funzione del VD, l'elettrocardiografia e la capacità di esercizio. Ma manca la relazione tra volumi, funzione e istopatologia.

Obbiettivo:

Obiettivi primari: indagare i cambiamenti funzionali e istopatologici del ventricolo destro prima e dopo PVR o PPVI. Indagare se è possibile una valutazione non invasiva del rimodellamento RV inclusa la mappatura CMR-T1rho e convalidarla con lo standard aureo dell'istopatologia.

Obiettivi secondari: indagare i cambiamenti nei parametri, utilizzando l'ecocardiografia, l'elettrocardiografia, i biomarcatori, la capacità di esercizio e la qualità della vita nei pazienti sottoposti a PVR o PPVI.