가드너 증후군에서 일부 데스모이드 환자를 대상으로 근접 치료를 받은 환자에 대한 코호트 연구

1978년부터 우리는 가드너 증후군(GS)을 앓고 있는 105명의 후손 가족을 추적해 왔습니다. 돌연변이 운반체는 내시경 검사로 선별되었고, 악성 종양이 진행 중인 경우 대장 절제술을 시행했습니다. 절제 가능한 데스모이드 종양을 절제한 반면, 복벽의 큰 종양은 근접 요법(BT)과 방사선 요법(RT)의 조합으로 치료했습니다. 결과는 종양 없는 생존 기간과 수술 또는 방사선 요법으로 인한 이환율과 관련하여 분석되었습니다. 결과: 가족 구성원 105명 중 37명이 GS를 가지고 있습니다. 예방적 대장직장 절제술은 16명의 환자(15%)에서 수행되었으며, 1명은 후속 위암으로 사망했습니다. 선별 내시경 검사를 거부한 4명의 환자에서 대장(3명)과 위(각 1명)의 침습성 종양이 발생했습니다. 33개의 데스모이드 종양 중 10개(30%)는 장간막에, 17개(52%)는 복벽에, 6개(18%)는 복부외 부위에 위치하였다. 8명의 환자(36%)에서 12개의 데스모이드를 절제하였고, 4명은 BT와 RT를 병용하여 치료하였다. BT/RT 후 모든 환자는 완전 또는 부분 관해를 보였다.