근긴장 이상 관리에 있어 고주파 담창절개술의 유효성과 안전성

심부 뇌 자극 수술(DBS)은 전신성 근긴장 이상 관리를 위한 치료의 표준이 되었습니다. 무작위 대조 시험에서 효과적이고 안전한 것으로 나타났습니다.1-3 지난 30년 이래로 DBS는 다양한 병인의 근긴장 이상증 환자를 치료하는 데 사용되어 왔습니다. 그러나 DBS는 고가의 시스템이므로 하드웨어 이식과 정기적인 프로그래밍이 필요합니다. 이는 하드웨어, 리드 및 전극의 감염과 같은 합병증을 유발할 수 있는 외과적 이식과 관련이 있습니다. 가격이 비싸기 때문에 본인부담금을 지불하는 대부분의 환자들이 손이 닿지 않는 곳에 있습니다. 임플란트 초기 비용과 프로그래밍에 대한 정기적인 후속 조치로 인해 의료 비용이 증가합니다. 프로그래밍은 현재 노동집약적이며 개별 환자에게 최적의 프로그래밍 설정을 찾기 위해 시행착오를 거쳐 오랜 시간 관찰해야 합니다. 이로 인해 환자를 입원 환자 환경에 입원시키거나 환자를 위해 여러 차례 외래 방문을 해야 할 수도 있으며, 이로 인해 근무 시간이 손실되고 의료 시스템에 부담이 될 수 있습니다. Benabid가 DBS를 도입하기 전에는 담창절개술, 시상하절술, 시상하절개술과 같은 병변 시술을 포함한 기능적 신경외과술을 근긴장 이상, 떨림, 파킨슨병과 같은 운동 장애를 관리하는 데 사용했습니다. 그러나 DBS의 출현 이후 이러한 절차는 뒷전으로 밀렸습니다. 또한 근긴장이상증에 대한 병변 시술의 안전성과 효능에 대한 무작위 시험도 없습니다. 세계 여러 센터의 현재 관행은 대부분의 근긴장이상증 사례에서 일측 담창절개술을 시행하는 것입니다. 동시 양측 담창절개술은 어떤 경우에는 되돌릴 수 없는 연수 증상의 위험 때문에 여러 의사가 선호하지 않습니다. 그러나 우리 연구소의 경험에 따르면 다양한 형태의 국소성 및 전신성 근긴장 이상증 환자가 고주파 절제술을 사용하여 동시 양측성 담창절개술을 받은 경우 좋은 결과가 있음을 시사합니다. 마찬가지로 우리는 NBIA와 같은 유전적 근긴장이상, 장애를 일으키는 근긴장이상 또는 의학적으로 불응성 근긴장이상 상태를 가진 윌슨병에 대해 담창절개술을 시행했습니다.4 그러나 등록이나 장기 추적 데이터가 없기 때문에 이들 환자의 장기적인 유효성과 안전성은 명확하지 않습니다. 환자와 임상의가 절차의 위험과 이점을 이해하고 임상 의사 결정을 위한 관련 정보를 제공할 수 있도록 중재의 효능과 안전성에 대한 데이터를 체계적으로 수집하려면 잘 수행된 무작위 대조 시험이 필요합니다.

문제 설명 증거 기반 관리에는 임상 결정을 내리기 위해 강력한 데이터가 필요합니다. 이 데이터는 관찰적이거나 중재적일 수 있는 연구에서 파생됩니다. 증거 피라미드에서는 무작위 대조 시험의 메타 분석이 가장 높은 품질의 증거로 간주됩니다.

전신성 근긴장이상은 담창절개술로 치료됩니다. 이는 출판 편향으로 인해 크게 제한되는 관찰 데이터를 기반으로 하며 RCT가 없습니다. 사례 보고서는 성공적인 결과에 중점을 두고 있으며 사례 시리즈에는 고유한 선택 편향이 있습니다. 우리 연구소에서는 전신성 및 분절성 근긴장이상을 가진 일련의 환자들에게 양측성 담창절개술을 사용했으며 좋은 효능을 보이는 것으로 나타났습니다. 그러나 기존 문헌에 따르면 어떤 경우에는 연하곤란 및 구음장애와도 연관되어 있어 동시 양측성 담창절개술은 여러 센터에서 선호되지 않습니다. 하지만 저희 센터에서는 동시 양측 담창절개술을 정기적으로 시행하고 있습니다.

절차의 반응률과 순응도는 RCT에서 체계적으로 연구되지 않았으며 일반화 및 분절성 근긴장 이상에 대한 Pallidotomy의 효능과 안전성에 대한 데이터를 생성해야 합니다. 이 무작위 대조 시험은 이 분야 지식의 공백을 채울 것입니다.

문헌 검토 근긴장 이상 관리에 있어 담창절개술이나 시상절단술의 효능과 안전성을 연구하기 위한 무작위 대조 시험은 없습니다. 근긴장 이상증의 담창절개술에 관한 사례 시리즈 및 사례 보고서는 이 시술을 받은 환자의 이질적인 집단을 설명합니다.5-10 대부분의 사례 시리즈는 유리한 결과를 보고하는 쪽으로 편향되어 있습니다. 우리는 근긴장이상증에 대한 양측 시술을 받은 100명의 환자에 대한 메타 분석을 발견했습니다.11 이 메타 분석은 전신 근긴장 이상, 근긴장 이상 폭풍, 국소 근긴장 이상과 같은 다양한 적응증을 가진 33개 연구를 설명했습니다. 대다수의 환자는 근긴장 이상증의 유전적 원인을 갖고 있었으며 DYT1이 가장 흔하게 알려진 유전적 원인이었습니다. 일부 연구에서는 단계적인 양측 수술과 동시 양측 담창절개술을 보고했습니다. 추적 관찰 기간의 중앙값은 12개월이었고 범위는 2~180개월이었습니다. 이 메타 분석에 따르면 8%의 환자가 일시적인 부작용을 경험한 반면 11%는 영구적인 부작용을 경험한 것으로 나타났습니다. 영구적인 가장 흔한 부작용은 구음장애, 무관절증 또는 함구증을 동반한 구근 기능 장애와 관련이 있었습니다. 대부분의 환자는 지속적인 유익한 효과를 보였으며 19%의 환자는 장기간 추적 관찰 후 증상이 재발했습니다. 증상이 재발하는 데 걸리는 시간은 3주에서 4.5년까지 다양했습니다. 이 메타분석에서는 반응이나 재발의 예측변수가 명확하지 않았습니다. 더욱이 DBS와 달리 담창절개술이 선호되는 이유는 보고서에서 명확하지 않습니다. 고주파 담창절개술을 받은 89명의 환자를 기술한 또 다른 사례 시리즈에서는 의학적으로 난치성 파킨슨증, 구음장애, 연하곤란과 같은 양측 담창절개술로 인한 합병증의 비율이 허용할 수 없을 정도로 높았음을 시사했습니다.12 그러나 이는 데이터에 대한 후향적 검토이며 부작용은 일방적 및 양측 사례 모두에서 선택적으로 보고되었을 수 있습니다. 우리 센터에서는 10명의 소아가 7년에 걸쳐 양측 동시 담창절개술을 시행하였고, 2명의 환자가 의학적으로 불응성 근긴장이상 상태에 대한 시술을 받았고 두 사람 모두 근긴장이상 상태가 해소된 것으로 나타났습니다. 전신성 근긴장 이상을 앓고 있는 환자 2명은 4.5년의 추적 기간 동안 증상이 재발했고, 3명은 BFMDRS가 40% 이상 개선되는 지속적인 개선을 보였습니다.4