심장초음파 소견과 소아 심근병증 환자에서 트로포닌과 뇌 나트륨 이뇨 펩티드의 진단 및 예후 역할

심근병증은 선천성, 판막성, 고혈압성, 폐 또는 관상동맥 심장 질환에 이차적이지 않은 심근의 구조적 또는 기능적 이상입니다.

심근병증은 전통적으로 해부학적, 기능적 특징에 따라 비대형, 확장형, 제한형의 세 가지 유형으로 분류되었습니다. 1995년에 세계보건기구(WHO)는 부정맥성 우심실 심근병증(이형성증)(ARVC & ARCD)과 분류되지 않은 심근병증이라는 두 가지 다른 범주를 추가했습니다.

그러나 이후 몇 년 동안 다른 조직에서는 질병의 유전적 측면을 강조하는 심근병증을 제안하거나 분류했습니다.

심근병증의 원래 세 가지 유형은 기능적으로 서로 다르며 치료 요구 사항도 다릅니다.

최근 몇 년 동안 바이오마커는 심혈관 질환의 진단, 위험 계층화 및 치료 결정을 위한 중요한 도구로 등장했습니다.

특히 심장 트로포닌은 심근병증 환자의 진단 작업을 위한 초석이 되었습니다. 현재 몇 가지 유망한 새로운 바이오마커가 과학적 조사를 받고 있습니다.

그러나 B형 나트륨 이뇨 펩타이드(BNP)와 N 말단 단편(NT-ProBNP)을 제외하고 이들 새로운 바이오마커의 대부분은 아직 임상 적용에 적합하지 않습니다.

두 마커 모두 수많은 연구에서 진단 유용성이 입증되었으며 벤치에서 임상 적용으로 발전했습니다.

이 연구의 목적은 심근병증이 있는 소아의 트로포닌 및 NT-ProBNP 측정에 관한 기존 데이터를 요약하고 이러한 마커가 임상 루틴에 통합될 수 있는 방법을 간략하게 설명하는 것입니다.

* 트로포닌의 생물학: 트로포미오신과 함께 3단위 트로포닌 복합체(트로포닌 I, T 및 C)는 액틴 필라멘트에 위치하며 골격 및 심장 근육 수축의 칼슘 매개 조절에 필수적입니다. 트로포닌 I, T 및 C의 조직 특이적인 동형이 있습니다.

트로포닌 C의 심장 이소형은 느린연축 골격근에 의해 공유되기 때문에 트로포닌 C는 심장 특이성을 갖지 않으므로 심장 손상 진단 분석에 사용되지 않습니다.

심근 조직에는 심장 트로포닌 I(cTn I) 이소형이 하나 있습니다. 이 이소형은 N 말단에 32개 아미노산의 번역 후 꼬리를 가지고 있습니다. 이 서열과 다른 이소형 서열과의 42% 및 45% 비유사성은 다른 비심장 형태와의 교차 반응 없이 매우 특이적인 단일클론 항체의 생성을 가능하게 했습니다.

트로포닌의 하위 유형(심장 I 및 T)은 심장 근육 손상(심근)의 민감하고 구체적인 지표입니다.

* 임상 루틴에서 B형 나트륨 이뇨 펩타이드(BNP)와 NT-proBNP: 뇌형 나트륨 이뇨 펩타이드(BNP)라고도 불리는 B형 나트륨 이뇨 펩타이드는 돼지 뇌에서 분리한 후 1988년 처음 기술되었습니다. 그러나 이는 곧 심장 호르몬을 대표하는 심장에서 주로 발생한다는 사실이 밝혀졌습니다.

BNP는 구조적으로 유사한 다른 펩타이드, 즉 심방 나트륨 이뇨 펩타이드(ANP), C형 나트륨 이뇨 펩타이드(CNP) 및 Urodilatin과 함께 나트륨 이뇨 펩타이드 계열에 속합니다.

나트륨 이뇨 펩타이드는 17개의 아미노산 고리와 두 시스테인 분자 사이의 이황화물 다리로 구성된 특징적인 생화학적 구조를 공통적으로 가지고 있습니다. BNP 합성 및 분비의 주요 공급원은 심실 심근입니다.

ANP는 과립에 저장되어 자극 후 즉시 방출될 수 있는 반면, 소량의 BNP만 과립에 저장되며 펩타이드의 새로운 합성을 통한 신속한 유전자 발현은 BNP 분비 조절의 기본 메커니즘입니다.

BNP는 108개의 아미노산으로 구성된 프로호르몬(proBNP)으로 합성됩니다. 순환계로 방출되면 C-말단 단편을 나타내는 생물학적 활성 32개 아미노산 BNP와 생물학적으로 비활성인 76개 아미노산 N-말단 단편(NT-proBNP)으로 동일한 비율로 절단됩니다.

두 분자 모두 지속적으로 방출되며 혈액에서 검출될 수 있습니다. BNP 및 NT-proBNP 합성 및 분비 증가의 주요 자극은 심근벽 스트레스입니다.