Wtórna limfohistiocytoza hemofagocytarna dorosłych i wrodzona odporność
Limfohistycytoza hemofagocytarna (HLH) to rzadka i ciężka choroba pochodzenia genetycznego występująca u dzieci (rodzinna HLH, F-HLH) lub dotykająca dorosłych wtórna do infekcji, nowotworów hematologicznych lub chorób autoimmunologicznych (wtórna_HLH, S-HLH). F-HLH są spowodowane mutacjami genetycznymi wpływającymi na geny perforyny lub białek biorących udział w jej wydzielaniu, powodujące całkowitą utratę cytotoksyczności limfocytów bez wpływu na liczbę limfocytów. W S-HLH badacze zaobserwowali ciężką limfopenię komórek NK i przejściową utratę cytotoksyczności o nieznanym mechanizmie. W tym badaniu badacze przeanalizują mechanizmy aktywacji makrofagów, a także niezdolność do cytotoksyczności NK u dorosłych pacjentów cierpiących na S-HLH.
Aktywacja makrofagów może wynikać z utraty retrokontroli normalnie wywieranej przez komórki NK, dlatego badacze przeanalizują wzajemne interakcje makrofagów i komórek NK w fazie ostrej i po wyleczeniu S-HLH.
Przegląd badań
Typ studiów
Zapisy (Rzeczywisty)
Faza
- Nie dotyczy
Kontakty i lokalizacje
Lokalizacje studiów
-
-
-
Marseille, Francja
- Assistance Publique Hôpitaux de Marseille
-
-
Kryteria uczestnictwa
Kryteria kwalifikacji
Wiek uprawniający do nauki
Akceptuje zdrowych ochotników
Płeć kwalifikująca się do nauki
Opis
Kryteria przyjęcia:
Pacjenci Grupa z limfohistycytozą hemofagocytarną:
- W wieku powyżej 18 lat
- dotkniętych wtórnymi infekcjami LH z wyjątkiem HIV, chłoniakami, nowotworami lub chorobami autoimmunologicznymi / zapalnymi zgodnie z kryteriami Towarzystwa HLH zmodyfikowanymi w 2004 r.
kontrola grupowa
- W wieku powyżej 18 lat
- W momencie diagnozy albo po pierwsze infekcja wirusowa (EBV, CMV, parwowirus B19, HSV), to chłoniak przebiegły (złośliwy), a nie - Hodgkinien lub nabłonkowe przerzuty raka, lub choroba autoimmunologiczna (toczeń rumieniowy i choroba Stilla) tylko dorosłych) bez powiązanych kryteriów odpowiadających rozpoznaniu LHS
- wyraziły zgodę na skorzystanie z testu ciążowego i serologicznego badania przesiewowego pod kątem zakażenia wirusem HIV. Te testy muszą być negatywne. W przypadku pozytywnego wyniku badania przesiewowego w kierunku HIV, pacjenci zostaną skierowani do odpowiedniego serwisu.
- Nadal nie otrzymałem wstępnego leczenia tej patologii
- Wyrazili zgodę na udział w badaniu i podpisali formularz zgody
grupa zdrowa kontrola Muszą być zdrowi i nie cierpieć na aktywną patologię zakaźną, hematologiczną, autoimmunologiczną lub nowotworową i otrzymywać leczenie immunosupresyjne w ciągu ostatnich 2 lat.
Kryteria wyłączenia:
Pacjenci Grupa z limfohistycytozą hemofagocytarną:
- Małoletni pacjenci poniżej 18 roku życia lub bezbronni (kobiety otoczone wolnością sądową lub administracyjną osoby prywatne, dorośli pod kuratelą, pod kuratelą i do wyrażenia zgody)
- historia ustalonej LHF lub epizodu LH w dzieciństwie
- pacjenci osiągnęli (dotknięci) zakażeniem wirusem HIV: albo historie znane z seropozytywności i/lub choroby, albo z powodu pozytywnego wyniku testu serologique zrealizowanego we włączeniu za zgodą pacjenta.
- Skorzystali już ze specjalnego leczenia LHS
kontrola grupowa
Pacjenci poniżej 18 roku życia i nie należący do jednej grupy osób wymagających szczególnego traktowania (kobiety otoczone, osoby prywatne z wolnością sądową lub administracyjną, dorośli pod kuratelą, pod kuratelą i do wyrażenia zgody)
- Pacjenci spełniający kryteria rozpoznania LHS
- Pacjenci z historią LH
- Pacjenci, którzy otrzymali już określone leczenie tych chorób
- pacjenci osiągnęli (dotknięci) zakażeniem wirusem HIV: albo historie znane z seropozytywności i/lub choroby, albo z powodu pozytywnego wyniku testu serologique zrealizowanego we włączeniu za zgodą pacjenta.
grupy zdrowej kontroli Pacjenci poniżej 18 roku życia i nienależenia do jednej grupy osób bezbronnych (kobiety otoczone, osoby prywatne z wolnością sądową lub administracyjną, dorośli pod kuratelą, pod kuratelą i do wyrażenia zgody)
Plan studiów
Jak projektuje się badanie?
Szczegóły projektu
- Główny cel: PODSTAWOWA NAUKA
- Przydział: NIE_RANDOMIZOWANE
- Model interwencyjny: RÓWNOLEGŁY
- Maskowanie: NIC
Broń i interwencje
Grupa uczestników / Arm |
Interwencja / Leczenie |
|---|---|
|
INNY: grupa pacjentów z limfohistytozą hemofagocytarną
|
|
|
INNY: pacjent z grupy kontrolnej
|
|
|
INNY: zdrowa grupa kontrolna
|
Co mierzy badanie?
Podstawowe miary wyniku
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
limfocyty cytotoksyczne
Ramy czasowe: 3 lata
|
Porównanie cytotoxicité lymphocytaire u pacjentów dotkniętych LHS w odniesieniu do 2 grup pacjentów z grupy kontrolnej: grupa pacjentów dotkniętych zakażeniami oprócz HIV, hemopatiami lub przerzutami raka nabłonka, chorobami autoimmunologicznymi/patologiami zapalnymi (rozlany toczeń rumieniowy i choroba Wciąż dorosłego), ale bez LHS (pacjenci kontrolni) i grupa zdrowych osobników.
|
3 lata
|
Miary wyników drugorzędnych
Miara wyniku |
Opis środka |
Ramy czasowe |
|---|---|---|
|
Badanie mechanizmów aktywacji macrophagique
Ramy czasowe: 3 lata
|
Badanie mechanizmów aktywacji macrophagique
|
3 lata
|
Współpracownicy i badacze
Śledczy
- Główny śledczy: jean robert HARLE, Assistance Publique Hôpitaux de Marseille
Daty zapisu na studia
Główne daty studiów
Rozpoczęcie studiów
Zakończenie podstawowe (RZECZYWISTY)
Ukończenie studiów (RZECZYWISTY)
Daty rejestracji na studia
Pierwszy przesłany
Pierwszy przesłany, który spełnia kryteria kontroli jakości
Pierwszy wysłany (OSZACOWAĆ)
Aktualizacje rekordów badań
Ostatnia wysłana aktualizacja (OSZACOWAĆ)
Ostatnia przesłana aktualizacja, która spełniała kryteria kontroli jakości
Ostatnia weryfikacja
Więcej informacji
Terminy związane z tym badaniem
Dodatkowe istotne warunki MeSH
Inne numery identyfikacyjne badania
- 2007/35
- 2007-A01109-44 (REJESTR: 2007/35)
Te informacje zostały pobrane bezpośrednio ze strony internetowej clinicaltrials.gov bez żadnych zmian. Jeśli chcesz zmienić, usunąć lub zaktualizować dane swojego badania, skontaktuj się z register@clinicaltrials.gov. Gdy tylko zmiana zostanie wprowadzona na stronie clinicaltrials.gov, zostanie ona automatycznie zaktualizowana również na naszej stronie internetowej .