Sekundární hemofagocytární lymfocytární lymfocytóza dospělých a vrozená imunita

Kritéria pro zařazení:

Skupina pacientů s hemofagocytární lymfohisticytózou:

• Starší než 18 let
• postižené sekundárními infekcemi LH s výjimkou HIV, lymfomů, novotvarů nebo autoimunitních/zánětlivých onemocnění podle kritérií Společnosti HLH upravených v roce 2004

skupinová kontrola

• Starší než 18 let
• V době diagnózy je buď nejprve virová infekce (EBV, CMV, parvovirus B19, HSV), lymfomová mazaná (maligní) ne - Hodgkinien nebo epiteliální metastázy rakoviny, nebo autoimunitní onemocnění (erytémový lupus a Stillova choroba pouze dospělého) bez souvisejících kritérií odpovídajících diagnóze LHS
• souhlasily s tím, že budou mít prospěch z těhotenského testu a sérologického screeningu infekce HIV. Tyto testy musí být negativní. V případě pozitivity screeningu HIV budou pacienti nasměrováni na adekvátní službu.
• Stále nedostali žádnou předběžnou léčbu této patologie
• Souhlasili s účastí ve studii a podepsali formulář souhlasu

skupinová zdravá kontrola Budou muset být nezraněni aktivní infekční patologií, hematologií, autoimunitním nebo neoplastickým onemocněním a během posledních 2 let podstoupili imunosupresivní léčbu.

Kritéria vyloučení:

Skupina pacientů s hemofagocytární lymfohisticytózou:

• Nezletilí pacienti mladší 18 let nebo zranitelní pacienti (ženy v obklíčení, soudně nebo administrativně svobodné soukromé osoby, dospělí pod opatrovnictvím, pod opatrovnictvím a vyjádřit svůj souhlas)
• historie prokázané LHF nebo epizody LH během dětství
• pacienti zasažení (postižení) infekcí HIV: buď historie známá pro séropozitivitu a/nebo onemocnění, nebo z důvodu pozitivity sérologického testu realizovaného v zařazení se souhlasem pacienta.
• Již těžili ze specifického ošetření LHS

skupinová kontrola

Pacienti mladší 18 let, kteří nemají patřit do jedné skupiny zranitelných osob (obklíčené ženy, soudně nebo administrativně svobodné soukromé osoby, dospělí v opatrovnictví, v opatrovnictví a vyjádřit svůj souhlas)

• Pacienti splňující kritéria diagnózy LHS
• Pacienti, kteří již měli v anamnéze LH
• Pacienti, kteří již dostali specifickou léčbu těchto onemocnění
• pacienti zasažení (postižení) infekcí HIV: buď historie známá pro séropozitivitu a/nebo onemocnění, nebo z důvodu pozitivity sérologického testu realizovaného v zařazení se souhlasem pacienta.

skupina zdravých kontrol Pacienti mladší 18 let a nepatřit do jedné skupiny zranitelných osob (obklíčené ženy, soukromé osoby na svobodě soudně nebo administrativně, dospělí pod opatrovnictvím, pod opatrovnictvím a vyjádřit svůj souhlas)