Másodlagos felnőttkori hemophagocytás limfohisztiocitózis és veleszületett immunitás
A hemophagocytic lymphohisticytosis (HLH) egy ritka és súlyos genetikai eredetű betegség gyermekeknél (familiáris HLH, F-HLH), vagy felnőtteknél fertőzések, rosszindulatú hematológiai vagy autoimmun betegségek (szekunder_HLH, S-HLH) következtében alakul ki. Az F-HLH a perforin vagy a szekréciójában részt vevő fehérjék génjeit befolyásoló genetikai mutációknak köszönhető, amelyek a limfocita citotoxicitás teljes elvesztését eredményezik anélkül, hogy befolyásolnák a limfociták számát. Az S-HLH-ban a kutatók súlyos NK-sejtes limfopéniát és a citotoxicitás átmeneti, ismeretlen mechanizmusú elvesztését figyelték meg. Ebben a vizsgálatban a kutatók a makrofágok aktiválási mechanizmusait, valamint az NK citotoxicitási képtelenségét vizsgálják S-HLH-ban szenvedő felnőtt betegeknél.
A makrofágok aktivációja az NK sejtek által normálisan kifejtett retrokontroll elvesztéséből adódhat, így a kutatók elemzik a makrofágok és NK sejtek kölcsönös kölcsönhatásait az akut fázisban és az S-HLH felépülése után.
A tanulmány áttekintése
Tanulmány típusa
Beiratkozás (Tényleges)
Fázis
- Nem alkalmazható
Kapcsolatok és helyek
Tanulmányi helyek
-
-
-
Marseille, Franciaország
- Assistance Publique Hopitaux de Marseille
-
-
Részvételi kritériumok
Jogosultsági kritériumok
Tanulmányozható életkorok
Egészséges önkénteseket fogad
Tanulmányozható nemek
Leírás
Bevételi kritériumok:
Hemophagocytás limfohisztitózisos betegek csoportja:
- Több mint 18 éves
- másodlagos LH fertőzésben szenvedők, kivéve a HIV, a limfómák, a neopláziák vagy az autoimmun/gyulladásos betegségeket a HLH Társaság 2004-ben módosított kritériumai szerint
csoportvezérlés
- Több mint 18 éves
- A diagnózis időpontjában vagy először vírusfertőzés (EBV, CMV, parvovírus B19, HSV), limfóma ravaszság (rosszindulatú), nem - Hodgkinien vagy hám metasztázisos daganatok, vagy autoimmun betegség (eritémiás lupus és Still betegsége) csak felnőtteknél) az LHS diagnózisának megfelelő kapcsolódó kritériumok nélkül
- beleegyeztek abba, hogy részesüljenek a terhességi tesztben és a HIV-fertőzés miatti szerológiai szűrésben. Ezeknek a teszteknek negatívaknak kell lenniük. A HIV-szűrés pozitivitása esetén a betegeket megfelelő szolgálatra irányítják.
- Még mindig nem kaptak előzetes kezelést erre a patológiára
- Hozzájárultak a vizsgálatban való részvételhez, és aláírták a hozzájárulási formát
csoport egészséges kontroll Aktív fertőző patológiás, hematológiai, autoimmun vagy daganatos betegségtől mentesnek kell lenniük, és az elmúlt 2 év során immunszuppresszor kezelésben kell részesülniük.
Kizárási kritériumok:
Hemophagocytás limfohisztitózisos betegek csoportja:
- 18 éven aluli vagy kiszolgáltatott kiskorú betegek (körbekerített nők, bírósági vagy közigazgatási szabadságjogosult személyek, gondnokság alatt álló, gondnokság alatt álló felnőttek és beleegyezésük kinyilvánítása)
- a kialakult LHF vagy az LH epizód története gyermekkorban
- HIV-fertőzéssel elért (érintett) betegek: vagy a szeropozitivitásról és/vagy betegségről ismert anamnézisek, vagy a beteg beleegyezése után megvalósuló szerológiai teszt pozitivitása miatt.
- Már részesültek az LHS speciális kezeléséből
csoportvezérlés
18 éven aluli, kiszolgáltatott személyek egy csoportjába nem tartozó betegek (körbekerített nők, bírósági vagy közigazgatási szabadságjogosult személyek, gondnokság alatt álló, gondnokság alatt álló nagykorúak és hozzájárulásukat kifejező személyek)
- Az LHS diagnózisának kritériumainak megfelelő betegek
- Olyan betegek, akiknek már volt LH-ja
- Olyan betegek, akik már részesültek e betegségek speciális kezelésében
- HIV-fertőzéssel elért (érintett) betegek: vagy a szeropozitivitásról és/vagy betegségről ismert anamnézisek, vagy a beteg beleegyezése után megvalósuló szerológiai teszt pozitivitása miatt.
csoportos egészséges kontroll 18 év alatti, kiszolgáltatott személyek egy csoportjába nem tartozó betegek (körbekerített nők, bírósági vagy közigazgatási szabadságjogosult személyek, gondnokság alatt álló, gondnokság alatt álló nagykorúak és hozzájárulásukat kifejező személyek)
Tanulási terv
Hogyan készül a tanulmány?
Tervezési részletek
- Elsődleges cél: BASIC_SCIENCE
- Kiosztás: NON_RANDOMIZÁLT
- Beavatkozó modell: PÁRHUZAMOS
- Maszkolás: EGYIK SEM
Fegyverek és beavatkozások
Résztvevő csoport / kar |
Beavatkozás / kezelés |
|---|---|
|
EGYÉB: betegek Hemophagocytic lymphohisticytosis csoport
|
|
|
EGYÉB: csoport kontroll beteg
|
|
|
EGYÉB: egészséges kontrollcsoport
|
Mit mér a tanulmány?
Elsődleges eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
a cytotoxicité lymphocytaire
Időkeret: 3 év
|
Az LHS-ben szenvedő betegek cytotoxicité lymphocytaire összehasonlítása a kontrollok 2 csoportja tekintetében: a HIV kivételével fertőzésben szenvedő betegek csoportja, hemopátiák vagy hám metasztázisos daganatok, autoimmun/gyulladásos patológiák (elterjedt erythemiás lupus és Még mindig felnőtt), de nincs LHS (kontroll-betegek) és egy csoport egészséges alany.
|
3 év
|
Másodlagos eredményintézkedések
Eredménymérő |
Intézkedés leírása |
Időkeret |
|---|---|---|
|
Az aktiváló makrofág mechanizmusainak tanulmányozása
Időkeret: 3 év
|
Az aktiváló makrofág mechanizmusainak tanulmányozása
|
3 év
|
Együttműködők és nyomozók
Nyomozók
- Kutatásvezető: jean robert HARLE, Assistance Publique Hopitaux de Marseille
Tanulmányi rekorddátumok
Tanulmány főbb dátumok
Tanulmány kezdete
Elsődleges befejezés (TÉNYLEGES)
A tanulmány befejezése (TÉNYLEGES)
Tanulmányi regisztráció dátumai
Először benyújtva
Először nyújtották be, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Első közzététel (BECSLÉS)
Tanulmányi rekordok frissítései
Utolsó frissítés közzétéve (BECSLÉS)
Az utolsó frissítés elküldve, amely megfelel a minőségbiztosítási kritériumoknak
Utolsó ellenőrzés
Több információ
A tanulmányhoz kapcsolódó kifejezések
További vonatkozó MeSH feltételek
Egyéb vizsgálati azonosító számok
- 2007/35
- 2007-A01109-44 (IKTATÓ HIVATAL: 2007/35)
Ezt az információt közvetlenül a clinicaltrials.gov webhelyről szereztük be, változtatás nélkül. Ha bármilyen kérése van vizsgálati adatainak módosítására, eltávolítására vagy frissítésére, kérjük, írjon a következő címre: register@clinicaltrials.gov. Amint a változás bevezetésre kerül a clinicaltrials.gov oldalon, ez a webhelyünkön is automatikusan frissül. .
Klinikai vizsgálatok a Hemophagocytás limfohisztitózis
-
The First Affiliated Hospital with Nanjing Medical...Ismeretlen
Klinikai vizsgálatok a vérminta
-
Hillel Yaffe Medical CenterIsmeretlen