Secundaire volwassen hemofagocytische lymfohistiocytose en aangeboren immuniteit

Inclusiecriteria:

Patiënten Hemofagocytische lymfohisticytose groep:

• Van ruim 18 jaar oud
• getroffen door secundaire LH-infecties met uitzondering van HIV, lymfomen, néoplasieën of auto-immuunziekten / ontstekingsziekten volgens de criteria van de HLH Society gewijzigd in 2004

groeps controle

• Van ruim 18 jaar oud
• Op het moment van de diagnose ofwel van een eerste virale infectie (EBV, CMV, parvovirus B19, HSV), van lymfoom sluwheid(kwaadaardig) niet - Hodgkinien of van epitheliale métastasés kankers, of auto-immuunziekte (erythemische lupus en ziekte van Still van de volwassene alleen) zonder bijbehorende criteria die overeenkomen met de diagnose van LHS
• hebben afgesproken om te profiteren van een zwangerschapstest en van een screening sérologique door de infectie door HIV. Deze testen moeten negatief zijn. Bij een positieve uitslag van de hiv-screening worden de patiënten doorverwezen naar een adequate dienst.
• Heb nog steeds geen voorbehandeling gekregen voor deze pathologie
• Zijn akkoord gegaan met deelname aan het onderzoek en hebben het toestemmingsformulier ondertekend

groep gezonde controle Ze moeten ongedeerd zijn van actieve infectieuze pathologie, hematologie, auto-immuun of neoplastisch en hebben de afgelopen 2 jaar immunosuppressieve behandelingen ondergaan.

Uitsluitingscriteria:

Patiënten Hemofagocytische lymfohisticytose groep:

• Minderjarige patiënten jonger dan 18 jaar of kwetsbaar (ingesloten vrouwen, privé-personen van vrijheid gerechtelijk of administratief, volwassenen onder voogdij, onder voogdij en om hun toestemming te geven)
• geschiedenis van gevestigde LHF of episode van LH tijdens de kindertijd
• patiënten bereikt (getroffen) door HIV-infectie: ofwel geschiedenis bekend om seropositiviteit en / of ziekte, of vanwege de positiviteit van de sérologique-test gerealiseerd in de opname na toestemming van de patiënt.
• Heb al baat gehad bij een specifieke behandeling van de LHS

groeps controle

Patiënten jonger dan 18 jaar en niet behorend tot één groep kwetsbare personen (ingesloten vrouwen, rechtspersonen van vrijheid in rechte of administratief, volwassenen onder curatele, onder curatele gesteld en hun toestemming betuigend)

• Patiënten die voldoen aan de criteria voor de diagnose van LHS
• Patiënten die al een geschiedenis van LH hebben gehad
• Patiënten die al de specifieke behandelingen van deze ziekten hebben gekregen
• patiënten bereikt (getroffen) door HIV-infectie: ofwel geschiedenis bekend om seropositiviteit en / of ziekte, of vanwege de positiviteit van de sérologique-test gerealiseerd in de opname na toestemming van de patiënt.

groep gezonde controle Patiënten jonger dan 18 jaar en niet behorend tot één groep kwetsbare personen (ingesloten vrouwen, rechtspersonen van vrijheid in rechte of administratief, volwassenen onder curatele, onder curatele gesteld en hun toestemming betuigend)