Sekundær voksens hæmofagocytiske lymfohistiocytose og medfødt immunitet

Inklusionskriterier:

Patienter Hæmofagocytisk lymfohisticytose gruppe:

• Over 18 år
• ramt af sekundære LH-infektioner med undtagelse af HIV, lymfomerne, neoplasierne eller autoimmune/inflammatoriske sygdomme efter kriterierne fra HLH Society ændret i 2004

gruppekontrol

• Over 18 år
• På tidspunktet for diagnosen er enten af ​​den første virusinfektion (EBV, CMV, parvovirus B19, HSV), af lymfom list (malign) ikke - Hodgkinien eller af epitelial metastasés kræft, eller autoimmun sygdom (erytemisk lupus og sygdom af Stille kun af den voksne) uden tilknyttede kriterier svarende til diagnosen LHS
• har indvilliget i at drage fordel af en graviditetstest og en screening af hiv-infektionen. Disse test skal være negative. I tilfælde af positivitet ved screeningen af ​​HIV, vil patienterne blive henvist til en passende service.
• Har stadig ikke modtaget nogen foreløbig behandling for denne patologi
• Har accepteret at deltage i undersøgelsen og at have underskrevet samtykkeerklæringen

gruppe sund kontrol. De skal være uskadt af aktiv infektiøs patologi, hæmatologisk, autoimmun eller neoplastisk og have modtaget immunsuppressive behandlinger inden for de sidste 2 år.

Ekskluderingskriterier:

Patienter Hæmofagocytisk lymfohisticytose gruppe:

• Mindreårige patienter under 18 år eller sårbare (omringede kvinder, privatpersoner med frihed juridisk eller administrativt, voksne under værgemål, under værgemål og til at udtrykke deres samtykke)
• historier om etableret LHF eller episode af LH i barndommen
• patienter, der er nået (påvirket) af infektion med HIV: enten historie kendt for seropositivitet og/eller sygdom eller på grund af positiviteten af ​​testen sérologique realiseret i inklusion efter samtykke fra patienten.
• Har allerede nydt godt af en specifik behandling af LHS

gruppekontrol

Patienter under 18 år og ikke at høre til i én gruppe af udsatte personer (omringede kvinder, privatpersoner med frihed juridisk eller administrativt, voksne under værgemål, under værgemål og til at udtrykke deres samtykke)

• Patienter, der besvarer kriterierne for diagnose af LHS
• Patienter, der allerede har haft LH-historier
• Patienter, der allerede har modtaget den specifikke behandling af disse sygdomme
• patienter, der er nået (påvirket) af infektion med HIV: enten historie kendt for seropositivitet og/eller sygdom eller på grund af positiviteten af ​​testen sérologique realiseret i inklusion efter samtykke fra patienten.

gruppe sund kontrol Patienter under 18 år og ikke at høre til i én gruppe af udsatte personer (omringede kvinder, privatpersoner med frihed juridisk eller administrativt, voksne under værgemål, under værgemål og til at udtrykke deres samtykke)