Linfoistiocitosi emofagocitica dell'adulto secondario e immunità innata

Criterio di inclusione:

Gruppo di pazienti con linfoistitosi emofagocitica:

• Di più di 18 anni
• affetti da infezioni secondarie da LH ad eccezione dell'HIV, dei linfomi, delle neoplasie o delle malattie autoimmuni/infiammatorie secondo i criteri della HLH Society modificati nel 2004

controllo di gruppo

• Di più di 18 anni
• Al momento della diagnosi sia di infezione dapprima virale (EBV, CMV, parvovirus B19, HSV), sia di linfoma astuto (maligno) non - Hodgkinien o di cancri metastatici epiteliali, o malattia autoimmune (lupus eritemico e malattia di Still del solo adulto) senza criteri associati corrispondenti alla diagnosi di LHS
• hanno accettato di beneficiare di un test di gravidanza e di uno screening sérologique dall'infezione da HIV. Questi test che devono essere negativi. In caso di positività allo screening HIV, i pazienti saranno indirizzati ad un servizio adeguato.
• Non hanno ancora ricevuto un trattamento preliminare per questa patologia
• Hanno accettato di partecipare allo studio e di aver firmato il modulo di consenso

gruppo controllo sano Dovranno essere indenni da patologia infettiva attiva, ematologica, autoimmune o neoplastica e aver ricevuto trattamenti immunosoppressori negli ultimi 2 anni.

Criteri di esclusione:

Gruppo di pazienti con linfoistitosi emofagocitica:

• Pazienti minori di 18 anni o vulnerabili (donne circondate, persone private della libertà giudiziaria o amministrativa, adulti sotto tutela, sotto tutela e per esprimere il proprio consenso)
• storie di LHF stabilito o episodio di LH durante l'infanzia
• pazienti raggiunti dall'infezione per l'HIV: sia storie note per sieropositività e/o di malattia, sia a causa della positività del test sérologique realizzata nell'inclusione dopo il consenso del paziente.
• Hanno già beneficiato di un trattamento specifico del LHS

controllo di gruppo

Pazienti di età inferiore ai 18 anni e non appartenenti a un gruppo di persone vulnerabili (donne circondate, persone private della libertà giudiziaria o amministrativa, adulti sotto tutela, sotto tutela e per esprimere il proprio consenso)

• Pazienti che rispondono ai criteri di diagnosi di LHS
• Pazienti che hanno già avuto storie di LH
• Pazienti che hanno già ricevuto i trattamenti specifici di queste malattie
• pazienti raggiunti dall'infezione per l'HIV: sia storie note per sieropositività e/o di malattia, sia a causa della positività del test sérologique realizzata nell'inclusione dopo il consenso del paziente.

controllo sano di gruppo Pazienti di età inferiore ai 18 anni e non appartenenti a un gruppo di persone vulnerabili (donne circondate, persone private della libertà giudiziaria o amministrativa, adulti sotto tutela, sotto tutela e per esprimere il proprio consenso)