Vyšetřování koagulačních parametrů u hereditární hemoragické teleangiektázie
Vyšetřování koagulačních parametrů u hereditárních hemoragických
Dědičné onemocnění dědičná hemoragická telangiektázie (HHT) způsobuje krvácení z dilatovaných křehkých cév, zejména v nose a ve střevě. U mnoha pacientů s HHT se však rozvinou hluboké žilní trombózy a/nebo plicní embolie, což vyžaduje léčbu antikoagulancii, která dále zhoršují kontrolu jejich hemoragického stavu. Naše počáteční pozorování pomocí obecných koagulačních testů naznačují, že krev pacientů s HHT je skutečně hyperkoagulovatelná.
Předpokládáme, že geneticky podmíněná abnormalita v krevních cévách pacientů s HHT vede ke změně koncentrací nebo aktivity jednoho nebo několika proteinů, které ovlivňují srážení krve, což vede k hyperkoagulačnímu stavu.
Navrhujeme studovat hladiny a aktivitu krevních koagulačních faktorů u lidí s hereditární hemoragickou teleangiektázií au normálních dobrovolníků. To by mělo definovat význam a základ pro naše počáteční pozorování a bude mít významné důsledky pro klinickou léčbu pacientů s HHT.
Přehled studie
Postavení
Podmínky
Intervence / Léčba
Detailní popis
Dědičné onemocnění dědičná hemoragická telangiektázie (HHT) způsobuje krvácení z dilatovaných křehkých cév, zejména v nose a ve střevě. U mnoha pacientů s HHT se však vyvinou hluboké žilní trombózy a/nebo plicní embolie, což vyžaduje léčbu antikoagulancii, která dále zhoršují kontrolu jejich hemoragického stavu. Naše počáteční pozorování pomocí obecných koagulačních testů naznačují, že krev pacientů s HHT je skutečně hyperkoagulovatelná.
Předpokládáme, že geneticky podmíněná abnormalita v krevních cévách pacientů s HHT vede ke změně koncentrací nebo aktivity jednoho nebo několika proteinů, které ovlivňují srážení krve, což vede k hyperkoagulačnímu stavu.
Navrhujeme studovat hladiny a aktivitu krevních koagulačních faktorů u lidí s hereditární hemoragickou teleangiektázií au normálních dobrovolníků. To by mělo definovat význam a základ pro naše počáteční pozorování a bude mít významné důsledky pro klinickou léčbu pacientů s HHT.
Typ studie
Zápis (Aktuální)
Kontakty a umístění
Studijní místa
-
-
-
London, Spojené království, W12 0NN
- Imperial College Hammersmith campus
-
-
Kritéria účasti
Kritéria způsobilosti
Věk způsobilý ke studiu
- Dítě
- Dospělý
- Starší dospělý
Přijímá zdravé dobrovolníky
Metoda odběru vzorků
Studijní populace
„Pacienti s HHT“ mají klinickou diagnózu hereditární hemoragické telangiektázie (HHT)
„Normální kontroly“ nemají ŽÁDNOU klinickou diagnózu hereditární hemoragické telangiektázie (HHT) a nejsou pokrevní příbuzní někoho s HHT.“
Popis
Kritéria pro zařazení:
- Pacienti s HHT a normální kontroly
Kritéria vyloučení:
- Předchozí trombóza, nedávné špatné zdraví
Studijní plán
Jak je studie koncipována?
Detaily designu
Kohorty a intervence
Skupina / kohorta |
Intervence / Léčba |
|---|---|
|
HHT pacientů
Pacienti s dědičnou hemoragickou telangiektázií.
Odebrat vzorek krve.
|
Odebrat vzorek krve.
|
|
Řízení
Lidé bez dědičné hemoragické telangiektázie.
Odebrat vzorek krve.
|
Odebrat vzorek krve.
|
Spolupracovníci a vyšetřovatelé
Sponzor
Spolupracovníci
Vyšetřovatelé
- Vrchní vyšetřovatel: Claire Shovlin, Imperial College London
Publikace a užitečné odkazy
Obecné publikace
- Shovlin CL, Sulaiman NL, Govani FS, Jackson JE, Begbie ME. Elevated factor VIII in hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT): association with venous thromboembolism. Thromb Haemost. 2007 Nov;98(5):1031-9.
- Shovlin CL, Chamali B, Santhirapala V, Livesey JA, Angus G, Manning R, Laffan MA, Meek J, Tighe HC, Jackson JE. Ischaemic strokes in patients with pulmonary arteriovenous malformations and hereditary hemorrhagic telangiectasia: associations with iron deficiency and platelets. PLoS One. 2014 Feb 19;9(2):e88812. doi: 10.1371/journal.pone.0088812. eCollection 2014.
- Livesey JA, Manning RA, Meek JH, Jackson JE, Kulinskaya E, Laffan MA, Shovlin CL. Low serum iron levels are associated with elevated plasma levels of coagulation factor VIII and pulmonary emboli/deep venous thromboses in replicate cohorts of patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia. Thorax. 2012 Apr;67(4):328-33. doi: 10.1136/thoraxjnl-2011-201076. Epub 2011 Dec 14.
Termíny studijních záznamů
Hlavní termíny studia
Začátek studia
Primární dokončení (Aktuální)
Dokončení studie (Aktuální)
Termíny zápisu do studia
První předloženo
První předloženo, které splnilo kritéria kontroly kvality
První zveřejněno (Odhadovaný)
Aktualizace studijních záznamů
Poslední zveřejněná aktualizace (Aktuální)
Odeslaná poslední aktualizace, která splnila kritéria kontroly kvality
Naposledy ověřeno
Více informací
Termíny související s touto studií
Další relevantní podmínky MeSH
Další identifikační čísla studie
- IC/CLS6
Tyto informace byly beze změn načteny přímo z webu clinicaltrials.gov. Máte-li jakékoli požadavky na změnu, odstranění nebo aktualizaci podrobností studie, kontaktujte prosím register@clinicaltrials.gov. Jakmile bude změna implementována na clinicaltrials.gov, bude automaticky aktualizována i na našem webu .