Untersuchung von Gerinnungsparametern bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie
Untersuchung von Gerinnungsparametern bei hereditärer Hämorrhagie
Die Erbkrankheit hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) verursacht Blutungen aus erweiterten, empfindlichen Gefäßen, insbesondere in der Nase und im Darm. Viele HHT-Patienten entwickeln jedoch tiefe Venenthrombosen und/oder Lungenembolien, was eine Behandlung mit Antikoagulanzien erforderlich macht, die die Kontrolle ihres hämorrhagischen Zustands weiter beeinträchtigen. Unsere ersten Beobachtungen anhand allgemeiner Gerinnungstests legen nahe, dass das Blut von HHT-Patienten von Natur aus hyperkoagulierbar ist.
Wir gehen davon aus, dass die genetisch bedingte Anomalie in den Blutgefäßen von HHT-Patienten zu einer Veränderung der Konzentrationen oder Aktivität eines oder mehrerer der Proteine führt, die die Blutgerinnung beeinflussen, was zu einem hyperkoagulierbaren Zustand führt.
Wir schlagen vor, die Konzentration und Aktivität von Blutgerinnungsfaktoren bei Menschen mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie und bei normalen Freiwilligen zu untersuchen. Dies sollte die Bedeutung und Grundlage unserer ersten Beobachtungen definieren und erhebliche Auswirkungen auf die klinische Behandlung von HHT-Patienten haben.
Studienübersicht
Status
Bedingungen
Intervention / Behandlung
Detaillierte Beschreibung
Die Erbkrankheit hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) verursacht Blutungen aus erweiterten, empfindlichen Gefäßen, insbesondere in der Nase und im Darm. Allerdings entwickeln viele HHT-Patienten tiefe Venenthrombosen und/oder Lungenembolien, was eine Behandlung mit Antikoagulanzien erforderlich macht, die die Kontrolle ihres hämorrhagischen Zustands weiter beeinträchtigen. Unsere ersten Beobachtungen anhand allgemeiner Gerinnungstests legen nahe, dass das Blut von HHT-Patienten von Natur aus hyperkoagulierbar ist.
Wir gehen davon aus, dass die genetisch bedingte Anomalie in den Blutgefäßen von HHT-Patienten zu einer Veränderung der Konzentrationen oder Aktivität eines oder mehrerer der Proteine führt, die die Blutgerinnung beeinflussen, was zu einem hyperkoagulierbaren Zustand führt.
Wir schlagen vor, die Konzentration und Aktivität von Blutgerinnungsfaktoren bei Menschen mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie und bei normalen Freiwilligen zu untersuchen. Dies sollte die Bedeutung und Grundlage unserer ersten Beobachtungen definieren und erhebliche Auswirkungen auf die klinische Behandlung von HHT-Patienten haben.
Studientyp
Einschreibung (Tatsächlich)
Kontakte und Standorte
Studienorte
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London, Vereinigtes Königreich, W12 0NN
- Imperial College Hammersmith campus
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Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
- Kind
- Erwachsene
- Älterer Erwachsener
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Probenahmeverfahren
Studienpopulation
„Patienten mit HHT“ haben eine klinische Diagnose einer hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (HHT)
„Normale Kontrollpersonen“ haben KEINE klinische Diagnose einer hereditären hämorrhagischen Teleangiektasie (HHT) und sind keine Blutsverwandten einer Person mit HHT.“
Beschreibung
Einschlusskriterien:
- Patienten mit HHT und normale Kontrollpersonen
Ausschlusskriterien:
- Frühere Thrombose, kürzliche Krankheit
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Designdetails
Kohorten und Interventionen
Gruppe / Kohorte |
Intervention / Behandlung |
|---|---|
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HHT-Patienten
Patienten mit hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie.
Zu entnehmende Blutprobe.
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Zu entnehmende Blutprobe.
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Kontrollen
Menschen ohne hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie.
Zu entnehmende Blutprobe.
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Zu entnehmende Blutprobe.
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Mitarbeiter und Ermittler
Sponsor
Mitarbeiter
Ermittler
- Hauptermittler: Claire Shovlin, Imperial College London
Publikationen und hilfreiche Links
Allgemeine Veröffentlichungen
- Shovlin CL, Sulaiman NL, Govani FS, Jackson JE, Begbie ME. Elevated factor VIII in hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT): association with venous thromboembolism. Thromb Haemost. 2007 Nov;98(5):1031-9.
- Shovlin CL, Chamali B, Santhirapala V, Livesey JA, Angus G, Manning R, Laffan MA, Meek J, Tighe HC, Jackson JE. Ischaemic strokes in patients with pulmonary arteriovenous malformations and hereditary hemorrhagic telangiectasia: associations with iron deficiency and platelets. PLoS One. 2014 Feb 19;9(2):e88812. doi: 10.1371/journal.pone.0088812. eCollection 2014.
- Livesey JA, Manning RA, Meek JH, Jackson JE, Kulinskaya E, Laffan MA, Shovlin CL. Low serum iron levels are associated with elevated plasma levels of coagulation factor VIII and pulmonary emboli/deep venous thromboses in replicate cohorts of patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia. Thorax. 2012 Apr;67(4):328-33. doi: 10.1136/thoraxjnl-2011-201076. Epub 2011 Dec 14.
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn
Primärer Abschluss (Tatsächlich)
Studienabschluss (Tatsächlich)
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Geschätzt)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Tatsächlich)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
Andere Studien-ID-Nummern
- IC/CLS6
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