Indagine sui parametri di coagulazione nella telangiectasia emorragica ereditaria
Indagine sui parametri della coagulazione nell'emorragia ereditaria
La teleangectasia emorragica ereditaria (HHT) causa sanguinamento da vasi fragili dilatati, in particolare nel naso e nell'intestino. Tuttavia, molti pazienti con HHT sviluppano trombosi venose profonde e/o embolia polmonare, che richiedono trattamenti con anticoagulanti che compromettono ulteriormente il controllo del loro stato emorragico. Le nostre osservazioni iniziali utilizzando test generali di coagulazione suggeriscono che il sangue dei pazienti HHT è intrinsecamente ipercoagulabile.
Ipotizziamo che l'anomalia geneticamente determinata nei vasi sanguigni dei pazienti HHT porti all'alterazione delle concentrazioni o dell'attività di una o più delle proteine che influenzano la coagulazione del sangue portando a uno stato di ipercoagulabilità.
Ci proponiamo di studiare i livelli e l'attività dei fattori di coagulazione del sangue nelle persone con teleangectasia emorragica ereditaria e nei volontari normali. Ciò dovrebbe definire il significato e la base per le nostre osservazioni iniziali e avrà implicazioni significative per la gestione clinica dei pazienti con HHT.
Panoramica dello studio
Stato
Condizioni
Intervento / Trattamento
Descrizione dettagliata
La malattia ereditaria della telangiectasia emorragica ereditaria (HHT) provoca sanguinamento da vasi fragili dilatati, in particolare nel naso e nell'intestino. Tuttavia, molti pazienti HHT sviluppano trombosi venose profonde e/o embolia polmonare, rendendo necessari trattamenti con anticoagulanti che compromettono ulteriormente il controllo del loro stato emorragico. Le nostre osservazioni iniziali utilizzando test generali di coagulazione suggeriscono che il sangue dei pazienti HHT è intrinsecamente ipercoagulabile.
Ipotizziamo che l'anomalia geneticamente determinata nei vasi sanguigni dei pazienti HHT porti ad un'alterazione delle concentrazioni o dell'attività di una o più proteine che influenzano la coagulazione del sangue portando ad uno stato ipercoagulabile.
Ci proponiamo di studiare i livelli e l'attività dei fattori della coagulazione del sangue in persone con teleangectasie emorragiche ereditarie e in volontari normali. Ciò dovrebbe definire il significato e la base delle nostre osservazioni iniziali e avrà implicazioni significative per la gestione clinica dei pazienti HHT.
Tipo di studio
Iscrizione (Effettivo)
Contatti e Sedi
Luoghi di studio
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London, Regno Unito, W12 0NN
- Imperial College Hammersmith campus
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Criteri di partecipazione
Criteri di ammissibilità
Età idonea allo studio
- Bambino
- Adulto
- Adulto più anziano
Accetta volontari sani
Metodo di campionamento
Popolazione di studio
I "pazienti con HHT" hanno una diagnosi clinica di teleangectasia emorragica ereditaria (HHT)
I "controlli normali" NON hanno diagnosi clinica di teleangectasia emorragica ereditaria (HHT) e non sono parenti di sangue di qualcuno con HHT."
Descrizione
Criterio di inclusione:
- Pazienti con HHT e controlli normali
Criteri di esclusione:
- Precedenti trombosi, recenti problemi di salute
Piano di studio
Come è strutturato lo studio?
Dettagli di progettazione
Coorti e interventi
Gruppo / Coorte |
Intervento / Trattamento |
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Pazienti HHT
Pazienti con teleangectasia emorragica ereditaria.
Campione di sangue da prelevare.
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Campione di sangue da prelevare.
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Controlli
Persone senza teleangectasia emorragica ereditaria.
Campione di sangue da prelevare.
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Campione di sangue da prelevare.
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Collaboratori e investigatori
Sponsor
Collaboratori
Investigatori
- Investigatore principale: Claire Shovlin, Imperial College London
Pubblicazioni e link utili
Pubblicazioni generali
- Shovlin CL, Sulaiman NL, Govani FS, Jackson JE, Begbie ME. Elevated factor VIII in hereditary haemorrhagic telangiectasia (HHT): association with venous thromboembolism. Thromb Haemost. 2007 Nov;98(5):1031-9.
- Shovlin CL, Chamali B, Santhirapala V, Livesey JA, Angus G, Manning R, Laffan MA, Meek J, Tighe HC, Jackson JE. Ischaemic strokes in patients with pulmonary arteriovenous malformations and hereditary hemorrhagic telangiectasia: associations with iron deficiency and platelets. PLoS One. 2014 Feb 19;9(2):e88812. doi: 10.1371/journal.pone.0088812. eCollection 2014.
- Livesey JA, Manning RA, Meek JH, Jackson JE, Kulinskaya E, Laffan MA, Shovlin CL. Low serum iron levels are associated with elevated plasma levels of coagulation factor VIII and pulmonary emboli/deep venous thromboses in replicate cohorts of patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia. Thorax. 2012 Apr;67(4):328-33. doi: 10.1136/thoraxjnl-2011-201076. Epub 2011 Dec 14.
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Ultimo verificato
Maggiori informazioni
Termini relativi a questo studio
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Altri numeri di identificazione dello studio
- IC/CLS6
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